Duplication pyélo-urétérale
La duplication pyélo-urétérale est une malformation qui peut être uni ou bilatérale, parfois familiale. Dans cette malformation, le système pyélo-urétéral est double, mais avec une seule masse rénale. Il n'y a donc pas du côté de la malformation deux reins à proprement parler mais deux pyélons, l'un supérieur et l'autre inférieur, se drainant par deux uretères.

  • Quand ces deux uretères se rejoignent avant leur abouchement dans la vessie, on a un seul méat urétéral et on parle alors de bifidité pyélo-urétérale. Ces bifidités sont le plus souvent asymptomatiques et de découverte fortuite. Elles ne nécessitent donc aucun traitement.
  • Quand les deux uretères de la duplication s'abouchent séparément dans la vessie, il s'agit alors d'une duplication totale ou duplicité pyélo-urétérale, généralement symptomatique. Dans ce cas l'uretère du pyélon supérieur s'abouche toujours dans la vessie en-dessous de l'uretère du pyélon inférieur.

 

UIV: Bifidité pyélo-urétérale droite

Les uretères se rejoignent devant le promontoire sacré

Urétérocèle extériorisée à la vulve chez un nouveau-né

Cystographie: reflux dans le pyélon inférieur

et urétérocèle intra-vésicale sur une duplicité droite

Le pyélon inférieur, dont l'uretère s'abouche donc le plus haut dans la vessie, est généralement le siège d'un reflux vésico-rénal. Ce reflux, contrairement au reflux dans un système simple, a peu de chances de guérir avec la maturation du trigone.

Le pyélon supérieur, dont l'uretère s'abouche le plus bas, est souvent distendu ainsi que l'uretère correspondant; ce pyélon est plus ou moins dysplasique. Enfin cet uretère du pyélon supérieur se draine souvent dans une urétérocèle qui correspond à une dilatation intra-vésicale de l'uretère. Cette urétérocèle est généralement bien visible à la cystographie sous la forme d'une image claire intra-vésicale. Elle a sa propre symptomatologie, elle peut-être géante, venir comprimer les autres méats urétéraux, descendre plus ou moins dans l'urètre, voire même chez la fille s'extérioriser à la vulve avec un risque d'étranglement. Enfin en cas de duplication pyélo-urétérale totale ou duplicité, l'uretère du pyélon supérieur peut s'aboucher de manière ectopique, en dessous du sphincter urètral, dans l'urètre, voire dans le vagin, donnant une symptomatologie très particulière de pseudo-incontinence à miction normale. Le pyélon supérieur correspondant est alors toujours très dysplasique. Il faut y penser devant un enfant ou un adolescent qui, bien qu'ayant des mictions normales, se mouille en permanence entre les mictions, sans besoins impérieux.

 

Le diagnostic de duplication est parfois évoqué sur l'échographie ante-natale. En fait seules les radiographies post-natales comportant cystographie et UIV permettent d'avoir un bilan complet de la malformation qui peut être, comme on vient de le voir, très polymorphe. La cystographie va visualiser un reflux dans un pyélon inférieur et une urétérocèle intra-vésicale, l'UIV les cavités rénales. Sur l'UIV, ou sur la cystographie lorsqu'un reflux opacifie le rein, il faut se méfier de cavités rénales qui paraissent amputées vers le haut et dont l'axe est trop vertical et non pas oblique en haut et en dedans comme elles doivent l'être. Cela évoque fortement l'existence d'un pyélon supérieur muet refoulant en dehors les cavités d'un pyélon inférieur opacifié. Des clichés tardifs d'UIV à 12 ou 24 heures peuvent permettre de visualiser ce pyélon supérieur quand il est peu fonctionnel. La scintigraphie donnera une bonne idée de la valeur fonctionnelle de chaque pyélon.

 

Cystographie: reflux dans des cavités droites

qui semblent trop verticales et amputées.

Reflux gauche dans un système simple

Même enfant. UIV: C'est une duplicité droite,

le pyélon supérieur droit est visible et là bien fonctionnel

En dehors d'un traitement séquentiel d'attente, le traitement est essentiellement chirurgical. Les interventions sont variables, allant de l'urétéro-hémi-nephrectomie polaire supérieure d'un pyélon supérieur peu ou pas secrétant ou avec un abouchement ectopique de l'uretère, à la réimplantation en canon de fusil des deux uretères d'un reflux vésico-rénal dans un pyélon inférieur. Il est en effet difficile, voire dangereux, de vouloir réimplanter un seul des deux uretères, ceux-ci étant toujours très étroitement accolés dans leur partie terminale. On peut être amené à faire un geste sur une urétérocèle soit d'emblée, soit secondairement lorsque l'urétérocèle ne s'est pas affaissée alors même que le pyélon supérieur qu'elle drainait a été enlevé.

Au total, il faut retenir que: