Hydronéphrose

Dilatation du haut appareil urinaire liée a un obstacle situé à la jonction entre le bassinet et l'uretère, l'hydronéphrose ou syndrome de la jonction pyélo-urétérale (JPU) peut être uni ou bilatérale. Dans la majorité des cas le diagnostic est fait sur les échographies foetales réalisées au cours de la grossesse, c'est la malformation la plus souvent diagnostiquée à l'échographie antenatale. Dans quelques rares cas peut exister un facteur familial. Avant l'ère de l'échographie antenatale, l'hydonéphrose était le plus souvent diagnostiquée plus tardivement, dans l'enfance, par de la découverte d'une "tumeur abdominale". C'était à l'époque, il y a près de 20 ans, la cause la plus fréquente de "tumeur abdominale" chez l'enfant.

A la naissance le bilan de la malformation devra comporter au bout de quelques jours, une semaine environ, une échographie et le plus souvent une cystographie rétrograde à la recherche d'un reflux associé. L'UIV qui était classique n'est plus faite de manière systématique par beaucoup; elle reste cependant un examen simple dont on a peut être tort de se priver. Elle visualise la dilatation du bassinet et des calices avec parfois un aspect très caractéristique sur les clichés précoces: les images en croissant de Dunbar. Elle peut montrer un retard secrétoire du rein, témoin de la souffrance rénale. La scintigraphie au MAG3, faite au bout de quelques semaines, est en fait le seul examen qui permettra d'avoir une notion assez précise quant à la valeur fonctionnelle des reins et l'importance de l'obstacle.

Echographie Aspect en oreille de "Mickey" du bassinet et des calices

Nouveau-né, UIV pré-opératoire Important hydronéphrose gauche

UIV postopératoire à 5 ans

Il existe tous les degrés, depuis les formes à minima jusqu'aux formes majeures avec rein plus ou moins détruit et muet à l'urographie. Certaine formes importantes semblent être des formes de passage avec les reins multikystiques. L'évolution spontanée est imprévisible. Rarement on peut assister à une régression de la dilatation. Le plus souvent la dilatation reste stable ou a tendance à s'aggraver. Cette aggravation, avec altération éventuelle de la fonction rénale, est imprévisible et peut se faire brutalement même dans les formes mineures, d'où la difficulté de la surveillance. Les hydronéphroses ne sont que rarement la cause d'infections urinaires, elles sont exceptionnellement douloureuses sauf dans certaines formes à minima.

UIV cliché précoce - Hydronéphrose droite Image en croissant de Dunbar

UIV Hydronéphrose droite, dilatation pyélo-calicielle importante

La surveillance se fera essentiellement par l'échographie dont la fréquence est toujours difficile à définir.

Le traitement est chirurgical, ou coelioscopique pour certains. Il vise à supprimer l'obstacle en réséquant le plus souvent la jonction pyélo-urétérale pathologique.

Les indications opératoires ne tiennent pas compte de l'âge de l'enfant mais de l'importance de la dilatation et de son aggravation. Les petites hydronéphroses stables sans retentissement sur la fonction rénale seront simplement surveillées. Les hydronéphroses importantes surtout si elles retentissent sur la fonction rénale ou si elles s'aggravent seront opérées. Le résultat post-opératoire est généralement excellent mais la dilatation du haut appareil urinaire ne régresse pas toujours même si l'obstacle est levé et l'aggravation de la dilatation stoppée.