Hypospade

L'hypospade, ou hypospadias, est une malformation fréquente de l'urètre distal et de la verge dont la fréquence semble avoir augmenté ces dernières années. Elle ne touche que le garçon. Elle peut être familiale.

Le méat urétral au lieu de s'aboucher à la partie distale de la verge, au bout du gland, s'abouche ventralement sous la verge, à un niveau plus ou moins proximal. On peut ainsi distinguer plusieurs formes anatomiques dont la gravité va croissante:

Hypospade du sillon balano-prépucial. Le prépuce manque sur la face ventrale de la verge.

L'hypospade balanique dont l'orifice est à la partie inférieure du gland, la forme la plus bénigne et la plus fréquente. L'hypospade balano-prépucial le méat siégeant au niveau du sillon balano-prépucial. L'hypospade pénien antérieur, moyen ou postérieur avec un méat de siège pénien. L'hypospade péno-scrotal siégeant à la jonction de la verge et du scrotum ou sur le scrotum lui-même. Et enfin l'exceptionnel hypospade périnéal avec un méat de siège périnéal, la forme la plus grave.

A noter que l'emplacement théorique du méat, là où il devrait se situer au bout du gland, est toujours marqué par une fossette méatique plus ou moins profonde qui donne souvent l'impression de l'existence de deux méats. En fait seul le méat proximal hypospade, est fonctionnel, le méat distal n'est qu'une fossette borgne. Les duplications urétrales avec deux méats fonctionnels sont certes possibles mais vraiment exceptionnelles.

Hypospade pénien antérieur. Noter la fossette méatique bien marquée.

Hypospade pénien moyen avec une coudure distale.

Il s'agit d'une malformation régionale et il s'y associe très fréquemment d'autres anomalies locales: Une sténose congénitale du méat hypospade. Une coudure de la verge, surtout dans les hypospades proximaux et qui donnent la fausse impression que l'hypospade est moins important qu'il n'est en réalité. Une palmure à la racine de la verge peut exister. Enfin le prépuce manque pratiquement toujours à la face ventrale de la verge, le prépuce dorsale étant lui souvent épais, plus ou moins bossu avec deux sortes de cornes latérales.

Dans les formes distales, les plus fréquentes et les plus bénignes, il s'agit d'une malformation isolée et il est donc inutile de faire systématiquement un bilan radiologique. De même dans ces formes distales, dans la mesure où les testicules sont bien en place, un caryotype est inutile. Par contre dans les formes proximales, les plus graves, surtout s'il existe une ectopie testiculaire associée, il faut penser à une possible ambiguïté sexuelle et faire un bilan radiologique et un caryotype.

Hypospade péno-scrotal avec une importante coudure.

Coudure de verge sans hypospade.

Il peut exister des coudures de verge plus ou moins importantes sans hypospade, le méat étant parfaitement en place et le prépuce circulaire. Ce sont des hypospades "manqués".

Le traitement n'est que chirurgical et ne doit être entrepris que par un chirurgien bien habitué à ce type de chirurgie très particulière. Les interventions possibles sont très nombreuses témoin qu'aucune n'est parfaitement satisfaisante. On essaye de tout corriger en une seule intervention, mais des petites retouches sont souvent nécessaires ultérieurement.

Le but du traitement est d'obtenir un méat parfaitement distal, d'aspect aussi proche que possible de la normale, en fente, sur une verge rectiligne et de longueur suffisante, avec des mictions s'effectuant sans gêne et sans fuite d'urine par une fistule.

L'âge de l'intervention est variable selon les chirurgiens. Pour notre part nous pensons que la meilleure période est entre 15 et 24 mois, avant 2 ans, âge où l'enfant commence à découvrir son corps et a ses premiers souvenirs.