Omphalocèle et laparoschisis

L'omphalocèle et le laparoschisis sont deux malformations de la paroi abdominale antérieure que tout oppose mais qu'il est plus facile d'étudier conjointement.

L'omphalocèle correspond à une aplasie de la paroi abdominale antérieure située au niveau de l'implantation du cordon. L'aplasie plus ou moins large de la paroi intéresse tous les plans: péritoine, muscles et peau. Le contenu de l'abdomen, intestin et foie notamment, hernié par cet orifice lié à l'aplasie forme une tuméfaction au sommet de laquelle s'implante le cordon. Cette tuméfaction est recouverte et protégée par une fine membrane anhiste qui n'est autre que la base du cordon élargie par cette hernie. La masse intestinal est par ailleurs normale. Les malformations associées sont assez fréquentes, notamment les malformations cardiaques.

Omphalocèle de taille moyenne. Le cordon s'implante au sommet de la malformation, La masse intestinale est protégée par une fine membrane.

Laparoschisis. L'orifice de la paroi abdominale est de petite taille, situé à côté de l'implantation normale.du cordon.

Le laparoschisis, plus rare, correspond à une aplasie de la paroi abdominale antérieure située à côté de l'implantation du cordon qui est normale. L'aplasie est toujours de petite taille et intéresse comme dans l'omphacèle tous les plans: péritoine, muscles et peau. La totalité de la masse intestinale et une partie du foie sont extériorisées par cet orifice sans aucune protection. Il s'agit d'une véritable éviscération congénitale. L'intestin a ainsi baigné dans le liquide amniotique durant tout la vie foetale; il est anormal, court et recouvert d'une sorte de couenne plus ou moins épaisse. Il peut s'y associer une atrésie intestinale aux pieds de l'anse herniée. Les autres malformations associées sont rares.

Le diagnostic de ces deux malformations est habituellement porté sur l'échographie ante-natale ce qui permet de programmer la naissance, généralement une césarienne surtout en cas de laparoschisis. A la naissance, la différence entre omphalocèle et laparoschisis est évidente.

Le traitement est chirurgical. L'intervention, urgente, doit être pratiquée dans un centre de chirurgie pédiatrique pouvant assurer une réanimation prolongée. Le volume de la cavité abdominale n'étant pas adapté au volume de la masse intestinale herniée pourra se poser un problème d'hyper pression abdominale lors de la réintégration des éléments herniés. En cas de petite omphalocèle, la réintégration des organes herniés et la fermeture de la paroi ne posent généralement pas de difficultés. Il n'en est pas de même dans les cas d'omphalocèles importantes et dans la plupart des laparoschisis. La réintégration et la fermeture nécessitent alors des artifices notamment la fermeture de la peau seule voire la réintégration progressive, grâce à une poche en silastic dans laquelle on met la masse intestinale qui n'a pas encore pu être réintégrée; c'est la méthode de Schuster. La reprise du transit sera toujours plus longue et plus difficile dans les laparoschisis que dans les omphalocèles.

Grosse omphalocèle traitée par la méthode de Schuster qui consiste à recouvrir les anses herniées par deux feuilles de Silastic, ce qui permet leur réintégration progressive.