Duplication pyélo-urétérale

DUPLICATION PYELO URETERALE

Parfois au lieu d’avoir un seul système de drainage des urines entre le rein et la vessie (bassinet et uretère) il y en a deux. Il peut même y en avoir, exceptionnellement, trois ; on parle alors de triplication.
Ce système double peut être complet du rein jusqu’à l’abouchement dans la vessie (il y a alors 2 orifices ou méats dans la vessie) ; on parle de duplicité pyelo urétérale ou duplication totale
Les deux uretères peuvent se réunir, plus ou moins haut, avant leur arrivée dans la vessie (il n’y a qu’un orifice dans la vessie) ; on parle de bifidité pyelo urétérale ou duplication partielle.

Le fait d’avoir un système double n’est pas forcément pathologique et un grand nombre ne posera aucun problème. C’est le cas particulièrement de la bifidité.
En revanche dans un certain nombre de cas l’abouchement dans la vessie de deux uretères peut s’accompagner de problème :
L’uretère de la partie inférieure du rein (pyelon inférieur) s’abouche le plus haut, ce qui entraine un trajet court de cet uretère dans la paroi de la vessie pouvant être la cause d’un RVU (reflux vésico urétéral) (cf chapitre sur le RVU)
L’uretère de la partie supérieure du rein (pyelon supérieur) s’abouche bas dans la vessie voire même de manière ectopique soit dans le col de la vessie ou l’uretère soit dans le vagin chez la fille. Cet abouchement bas peut être obtructif , si il est ectopique ou dans la vessie en cas d’urétérocèle (dilatation de l’extrémité de l’uretère sous forme d’une poche plus ou moins volumineuse). Cette obstruction entraine une dilatation de l’uretère et de la partie supérieure du rein (uretero hydronephrose du pyelon supérieur). L’urétérocèle peut descendre bas dans l’urètre voire même apparaitre (exceptionnellement) au niveau de la vulve chez la petite fille nouveau né.

Diagnostic

Il est fait le plus souvent lors des échographies anténatales qui retrouvent soit le système double notamment en cas de dilatation.
sinon le diagnostic sera retrouvé lors du bilan réalisé devant des infections urinaires notamment les pyelonéphrites aigues.

Bilan

En cas de diagnostic anténatal une échographie sera réalisée après la naissance. Le suivi sera alors fonction des différentes situations : ureterohydronéphrose, urétérocèle, RVU
Ce bilan associera plus ou moins échographie, cystographie rétrograde, parfois UIV ou uro scanner, scnitigraphie au DMSA voire néphrogrammer isotopique.

Stratégie thérapeutique

Dans un grand nombre de cas une simple surveillance va être réalisée Différents traitement chirurgicaux pourront être proposés en fonction de chaque situation (éventuellement combinés ou différés dans le temps) :

Ouverture endoscopique d’une urétérocèle  : Cela se fait en période néonatale ou chez un nourrisson quand cette urétérocèle bloque la vidange de la vessie, notamment quand elle est très volumineuse
Nephro-ureterectomie pyelique supérieure, exceptionnellement inférieure : Réalisée quand la partie du rein n’est pas fonctionnelle et qu’il existe un e dilatation importante _ cure d’un RVU  : avec réimplantation des deux uretères en même temps
Anastomose pyelo urétérale ou anastomose urétéro-urétérale  : consiste à dériver la voie urinaire qui est obstructive à son abouchement en bas sans à avoir à toucher à la vessie
Résection d’une urétérocèle et reimplantation urétérale

Suivi

Comme pour toutes les uropathies un suivi tout au long de la croissance s’impose, essentiellement par échographie et éventuellement scintigraphie.

FORUM

bonjour !j’ai une petite fille de 7 mois chez qui on a décelé un système double pyélo-caliciel avec urétéro-hydronéphrose du pyélon inférieur et une atteinte du parenchyme rénal d’épaisseur très réduite.je dois voir un chirurgien pour faire d’autre exam mais j’aurais aimé savoir si une opération s’impose ou pas ?le pédiatre me dit que ce n’est pas nécessaire(enfin selon les résultats des exam)mais que dès qu’elle aura de la t°, il faudra venir en urgence à l’hopital !!en tant que maman, ça ne me rassure pas et je préfèrerais prévenir en l’opérant au lieu d’attendre une altération du rein ! je vous remercie.

Bonjour,

Avant de décider d’une stratégie thérapeutique il convient bien sur d’avoir le résultat d’examens complémentaires, à savoir une cystographie rétrograde et une scintigraphie au DMSA. Ces examens permettront de savoir si cette uretero hydronéphrose est liée à un reflux vésico urétéral ou non et de savoir comment fonctionne cette partie du rein. en attendant il parait préférable de laisser un traitement antiseptique urinaire au long cours (furadoine, bactrim, alfatil....). Il y a bien sur un risque de Pyelonéphrite qui se manifeste chez le NRS et le petit enfant par de la forte fièvre le plus souvent. En cas de forte fièvre il faut faire en urgence une analyse d’urine. nous sommes à votre disposition pour vous donner des compléments d’information au vu des résultats des examens. cordialement

merci de votre rapidité de réponse !en effet, elle est sous oroken pour l’instant jusqu’au exams.lors de l’infection urinaire elle ne fait pas de fièvre et ce problème n’a pas été décelé aux écho anténatales.par contre, elle a beaucoup souffert du ventre jusqu’à la mise en place de la diversification alimentaire : on a pensé aux choliques du nourrisson, spasme, mais cela peut etre lié à cette malformation ? votre site est très instructif et bien organisé !

Bonjour, ma fille de deux ans a un système double bilatéral, un méga-uretère bilatéral ainsi qu’ une urotérocèle bilatérale. Elle a été opérée à plusieurs reprises :

  • par endoscopie, levée des obstructions au niveau de la vessie (juillet 2008) après une pyélonéphrite et une scepticémie à 17 jours de vie sous clamoxyl.
  • opération sur la vessie : retrait des kystes et réimplantation des uretères (Mai 2009)
  • pose d’une sonde double J sur le rein gauche qui était le plus dilaté (surtout la partie inférieure)
  • opération sur le rein gauche, réinplantantion des uretères(novembre 2009)
  • retrait de la sonde double J sans injection du liquide censé traiter le reflux (décembre 2009) Après trois mois d’accalmie, elle enchaîne les infections urinaires (principalement Escherichia coli et enterobacter sp) tout en changeant d’antibiotiques régulièrement. Les germes sont tantôt résistants au bactrim, tantôt à l’oroken etc... De fait ses urines sont constamment infectées depuis au moins le 15 avril 2010 et elle a des séquences de fièvre (38, 7 à 39°C et même 40,6°C le jour de l’Ascension) qui durent 30 mn tous les 3 jours environ. En février 2010, une échographie montrait que le reflux était moindre mais qu’il était toujours visible sur les deux reins. Elle vient de terminer son traitement d’oroken depuis hier et j’attends les huit jours règlementaires pour l’ECBU mais je suis persuadée que ses urines sont toujours infectées. Que faire ? Bien cordialement.

Bonjour,

La situation étant un peu complexe il est trés difficile de vous répondre directement sans voire les différentes explorations. Ce qui est sur c’est qu’il convient de laisser un traitement désinfectant urinaire au long cours, au moins pendant 6 mois. Il est toujours possible de prendre un deuxième avis et consulter une autre équipe. Suivant votre lieu de résidence nous pouvons vous orienter vers une équipe compétente ou sinon vous pouvez envoyer par le mail du site les différents examens scannés pour que nous puissions en discuter.

cordialement

bonjour !on vient de réussir à faire la cystographie rétrograde à ma ptite fille : le Dr a décelé un petit reflu sur son rein droit, stade 2, rein qui n’est pas malformé !par contre pas de reflu sur le rein malformé !il maintient qu’il serait bien de faire un uro irm pour vraiment bien voir ce qui se passe !pensez vous qu’il va y avoir opération ?c pas risqué de garder un problème de malformation sur un rein et un reflux sur l’autre ?j’suis un peu perdu je l’avoue.....

Bonjour,

Malheureusement il est toujours difficile de pouvoir réponde à vos questions sans avoir l’imagerie. Le reflux n’imposera pas forcement un geste, cela dépendra de l’évolution. comment sont les reins à l’échographie actuellement ? Sil il vous est possible de nous faire passer les images nous pourrons beaucoup mieux vous répondre.

cordialement

et bien, je n’ai pas les clichés : c le pédiatre qu’il les a !par contre, j’ai le contre rendu de l’écho si ça peut vous aider : vessie visualisée en faible réplétion en arrière de la vessie, mise en évidence d’une structure tubulée et sinueuse atteignant 15mm de diam correspondant vraisemblablement à un uretère gauche dilaté. rein droit mesure 50mm de grand axe, echostructure normale.cavités rénales ne sont pas dilatées. rein gauche mesure 55mm de grand axe ; on retrouve une image uretère dilaté mesurant environ 8 mm, se dirigeant vers le pole sup du rein.le parenchyme rénal est d’épaisseur très réduite au niveau polaire sup ; echostructure du rein est normale ses 2/3 inférieurs ; aspect est donc évocateur d’un système double avec pyélon supérieur obstructif et dysplasique. conclusion : aspect évocateur de syst double pyélo caliciel gauche, avec urétéro-hydronéphrose du pyélon inférieur et atteinte dysplasique du parenchyme rénal en regard du pole supérieur du rein, le parenchyme apparaissant d’épaisseur très réduite. a noter la dilatation urétérale prédominante nettement au niveau pelvien où l’uretère prend un aspect très sinueux et l’absence d’urétérocèle individualisable(mais la vessie est visualisée en assez faible réplétion). on propose un complément d’exploration par uro-irm pour confirmer le système double. voilà le compte rendu de l’écho.et donc à la cystographie, reflux stade 2 au niveau du rein droit mais pas au niveau du rein gauche. j’espère que vous pourrez me répondre.sinon, vers quel centre je peux me tourner pour avoir un 2nd avis si nécessaire ?j’habite près de la rochelle.merci beaucoup !cordialement.

bonjour !je viens d’avoir le pédiatre au tél : pour elle, comme l’hydronéphrose n’apparait pas à la cystographie, c qu’elle est minime !mais pourtant, elle se voit bien en écho ?je n’y comprends plus rien !elle dit qu’il faut attendre jusqu’au prochain controle et elle essaye de voir le chirurgien la semaine prochaine pour avoir son avis !si vous pouvez m’éclaircir, ça m’aiderait un peu ! merci beaucoup.cordialement.

et bien, je n’ai pas les clichés : c le pédiatre qu’il les a !par contre, j’ai le contre rendu de l’écho si ça peut vous aider : vessie visualisée en faible réplétion en arrière de la vessie, mise en évidence d’une structure tubulée et sinueuse atteignant 15mm de diam correspondant vraisemblablement à un uretère gauche dilaté. rein droit mesure 50mm de grand axe, echostructure normale.cavités rénales ne sont pas dilatées. rein gauche mesure 55mm de grand axe ; on retrouve une image uretère dilaté mesurant environ 8 mm, se dirigeant vers le pole sup du rein.le parenchyme rénal est d’épaisseur très réduite au niveau polaire sup ; echostructure du rein est normale ses 2/3 inférieurs ; aspect est donc évocateur d’un système double avec pyélon supérieur obstructif et dysplasique. conclusion : aspect évocateur de syst double pyélo caliciel gauche, avec urétéro-hydronéphrose du pyélon inférieur et atteinte dysplasique du parenchyme rénal en regard du pole supérieur du rein, le parenchyme apparaissant d’épaisseur très réduite. a noter la dilatation urétérale prédominante nettement au niveau pelvien où l’uretère prend un aspect très sinueux et l’absence d’urétérocèle individualisable(mais la vessie est visualisée en assez faible réplétion). on propose un complément d’exploration par uro-irm pour confirmer le système double. voilà le compte rendu de l’écho.et donc à la cystographie, reflux stade 2 au niveau du rein droit mais pas au niveau du rein gauche. j’espère que vous pourrez me répondre.sinon, vers quel centre je peux me tourner pour avoir un 2nd avis si nécessaire ?j’habite près de la rochelle.merci beaucoup !cordialement.

Cf la réponse précédente

Bonjour, maman d’une petite fille de 19 mois je suis un peut même plutôt complètement teroriser. Ma puce à une duplication pyélo calicienne bilatéral deux pyelons deux uretère jusqu’à la vessie une urétérocèle a gauche qui serais a cheval entre l’intérieur et l’extérieur de sa vessie. Elle à été opérer a deux jour pour perforer l’urétérocèle, malgré cela elle à fait des pyélonéphrites tout les mois jusqu’a neuf moi en sachant qu’elle a subi deux intervention bout aboucher les uretère gauche a la peau urétérostomie à deux reprise car la stomi c’était refermer il on également injecter du deflux dans un de ses uretère droit car il y avais un gros reflues, le reflues est toujours la mais moins important donc après ses neuf moi nous avons eu une accalmie OUF. Mais voila pendant 5 ou 6 mois !!! et voila que cela à repris pas aussi fréquent disons tout les deux mois sauf que cette fois si, le germe est super résistant donc Min. 5 jour iv sans compter les deux premier jours ou les antibios n’étais pas les bon. Voila en fait je suis à l’hôpital avec ma choupette elle est en isolement car bactérie très mauvaise pour l’hôpital... Pour couronner le tout son chirurgien qui la suivi depuis le tout début est en congé mater. je lui en veut pas tout le monde a une vie mais je l’avoue je n’est pas vraiment confiance en les autre médecin j’ai peur ses bette ses leur boulot mais ses comme sa. Et voila que ce matin le chef de service vient gentiment me dire qu’il veut opère Eva fin septembre et qu’on ne peut pas attendre son chirurgien qui revient en décembre je suis terroriser à l’idée de cette opérations "ils veulent retirer le pole sup du rein gauche retirer l’urétérocèle reconstruire la paroi vésical reaboucher l’uretère qui restera à gauche réimplanter les urteres droit qui ne son pas à leur place tout ça fait beaucoup son chirurgien ne voulais pas retirer le pole sup du rein gauche elle disait qu’il ne posait pas de problème alors pourquoi le retirer ma fille à subi déjà 4 intervention sous anesthésie général à 19 mois je vais craquez !!! J’ai 6 enfants et aucun des 5 autre n’a eu le moindre souci je ne sait plus quoi penser j’ai peur très peur Merci de vos conseilles

Bonjour,

Il est évident que la prise en charge de l’uropathie de votre fille parait lourde. Il est cependant trés difficile de pouvoir se faire une idée exacte dans la mesure où il nous manque beaucoup d’éléments notamment sur la fonction des reins (scintigraphies). Son dossier necessiterait une discussion entre plusieurs spécialistes lors de réunion existant régulièrement à différents endroits car il est clair que la situation est maintenant complexe. L’urgence c’est le traitement de l’infection. Il apparait aussi évident qu’il faut "rebrancher" les uetères gauches dans la vessie. Pour ce qui est du côté droit la question est de savoir si il faut enlever l’urétérocèle ou non. Si vous avez des doutes il vous est toujours possible d’aller demander un autre avis avec votre enfant et tout son dossier. il est important de pouvoir faire confiance à l’équipe qui prend en charge votre enfant. Suivant votre lieu de résidence je peux vous orienter vers un centre spécialisé. cordialement

Bonjour merci de votre réponse en effet on a fait deux scintigraphie a Eva le rein gauche si je me r’apl bien fonctionne a 75 % pole inf et 11 % pole sup celui qui veulent retirer l’intervention est prevue le 30 septembre nous habitons Drancy elle est suivie a Robert Debret en principe par le Dr Paye Jaouen qui est en congé mater et la ses le Dr El Gonemi qui va la prendre en charge je ne suis toujours pas rassurez d’autant que 7 jours après ça sortie de l’hôpital à nouveau infecté cette fois si sans fièvre bactéries sensible à l’oroquen mais résistant au bactrime on ne comprend plus rien même les médecin sont étonné

Bonjour,

Je suis une femme de 28 ans, mais le sujet m’intéresse beaucoup puisque j’ai une duplication urétérale droite. Jusqu’à l’âge de 12-13 ans j’ai souffert d’infections urinaires fréquentes (pour ne pas dire permanente) et d’une incontinence nocturne (bon, je ne sais pas si c’est lié, mais j’ai pensé que c’est quand même important de le mentionner). Depuis, je n’ai pas eu d’infections et bien heureusement les problèmes d’incontinence ont disparu.

Par rapport à la duplication urétérale droite, ce que je voulais savoir c’est :

1- Quelles en sont les complications possibles ?

2- Est ce qu’il y a des précautions particulières pour réduire le risque de complications, genre boire beaucoup d’eau, une hygiène spécifique, etc.

J’ai lu à propos du reflux. Quels sont ses symptômes ? Et comment l’éviter ?

J’ai pensé au sujet de boire beaucoup d’eau, parce que j’ai remarqué que quand je suis occupée et que je néglige de boire suffisamment d’eau, je ressens des troubles urinaires, genre difficulté d’uriner, picotement au bas ventre, sensation de malaise qui dure après avoir uriné même quelques heures. Ce que je fais alors pour "corriger" cette situation, c’est boire beaucoup d’eau, et comme, bien évidemment, face à ce geste, le volume et la fréquence d’uriner augmentent, je ressens un autre genre de malaise, sous forme de picotement au rein droit (douloureux mais relativement supportable) et de sensation de contraction de ce même rein droit (celui de la duplication).

Voilà, je m’inquiète que ce soit un début de problèmes rénaux. Je voudrais bien d’abord avoir votre avis et si c’est nécessaire d’aller consulter.

Je vous remercie.

Lyn.

Bonjour,

Il est trés difficile de vous répondre car il conviendrait d’avoir des précisions sur l’état de l’appareil urinaire et de vos reins.

comme vous avec ou le lire les systèmes doubles urétéraux peuvent poser en général 2 problèmes : obstable sur la partie haute du rein et reflux sur la partie basse. Ces 2 anomalies peuvent à elles seules entrainer une altération du rein.

C’est pourquoi un bilan me parait opportun comportant : echographie rénale cystographie retrograde scintigraphie au DMSA (en fonction de l’échographie) bien sur un bilan sanguin pour évaluer la fonction rénale.

Je vous conseille de vous rapprocher d’un urologue qui pourra s’occuper de ce bilan.

Bien cordialement


modération à priori

Ce forum est modéré à priori : votre contribution n'apparaîtra qu'après avoir été validée par un administrateur du site.

Un message, un commentaire ?
  • (Pour créer des paragraphes, laissez simplement des lignes vides.)

Qui êtes-vous ? (optionnel)