La malformation congénitale est une anomalie présente dés la naissance.
Elle peut être héréditaire, transmise par un ou les deux parents, ou survenir en dehors de tout contexte familial.
Elle peut être isolée ou survenir dans un tableau de polymalformations pouvant constituer un syndrome particulier. Isolée, elle peut ne toucher qu’un seul organe ou le plus souvent être loco-régionale.
La malformation peut être diagnostiquée avant la naissance, notamment par l’échographie, ou n’être découverte qu’après la naissance voir beaucoup plus tard.
Sa gravité est très variable. Il existe un continuum entre la normalité, concept difficile à cerner, et la malformation. Non traitée, la malformation peut être incompatible avec la vie, ailleurs entraîner un lourd handicap ou au contraire n’être qu’une simple curiosité anatomique. Traitée, elle peut laisser des séquelles variables, majeures ou quasi nulles.
Il peut s’agir d’une agénésie, un organe ne s’est pas développé et est donc absent à la naissance, comme une agénésie rénale. Ailleurs d’une hypoplasie, l’organe est harmonieux mais plus petit que la normale.
Quand l’organe est constitué par un conduit (tube digestif, voies urinaires,...) le défaut de développement est généralement localisé, réalisant une atrésie, c’est-à-dire une interruption de la continuité. D’une manière très générale, le conduit en amont de l’atrésie est dilaté et hypertrophié et le conduit en aval grêle et hypoplasique. Le plus souvent cette atrésie est complète, rien ne passe, mais elle peut être incomplète réalisant par exemple un diaphragme incomplet.
FORUM
Posté le 25 juillet par ambroise
je suis un jeune infirmier diplome d etat camerounais exerçant en privee depuis les annee 2007 ce j aimerai comprendre c est tout sur la malformation foetal et beaucoups de details sur les echographies du suivie obstetrical
Posté le 28 juillet par Administrateur
Le mieux est de consulter des manuels de medecine traitant du sujet.
Il y a une collection de livres chez SAURAMPS médical traitant des malformations congénitales.
cordialement
Posté le 28 juillet par DS
Bonjour
j’ai effectué une échographie de grossesse du troisième trimestre aujourd’hui.
On a détecté une duplicité urétéro pyelique gauche avec dilatation pyelique superieur
Pouvez vous me dire si cela est grave ou pas ?
Merci d’avance pour vos réponses
Posté le 28 juillet par Administrateur
bonjour,
la duplicité pyelo urétérale n’est pas de toute façon grave.
Cette malformation necessite un suivi pendant la grossesse et bien sur aprés la naissance.
comme cela est indiqué sur l’article cette malformation peut déboucher sur une intervention chirurgicale mais sans caractère de gravité.
Cela necessite bien entendu une prise en charge par une equipe spécialisée en chirurgie pédiatrique et plus particulièrement en urologie pédiatrique.
cordialement
Posté le 24 août par hachi
bonjour, j’ai un enfant de 15 ans atteint d’une malformation de :Hypospadias pénoscrotal , je suis algerien , mon enfant a subi 9 interventions chirigucales sans aucun resultat , aujourd’hui je vous demande de m’indiquer un bon chirugien en fance afin de prendre contacte avec lui aux fins de prendre en charge mon fils ; Merci
Posté le 26 août par Administrateur
Bonjour,
La situation des hypospadias multiopérés est difficile et complexe.
Je vous conseille pour la prise en charge :
- Le Pr Mouriquand à Lyon
- Le Pr Lorta Jacob à Paris (Necker)
- Le Pr Dodat à Lyon
- Le Pr Moscovici à Toulouse
bien cordialement
