Hernie diaphragmatique

La hernie diaphragmatique est due à l’existence d’une communication anormale entre la cavité abdominale et la cavité thoracique au travers d’un brèche diaphragmatique.

Elle peut être acquise, comme par exemple à la suite d’un grave accident de la voie publique. C’est exceptionnel chez l’enfant, ou congénitale. Les hernies diaphragmatiques congénitales sont polymorphes.

Généralement, la brèche diaphragmatique congénitale est postéro-latérale, plus souvent sur la coupole gauche que la droite ; c’est la hernie de Bochdalek.

La brèche est plus ou moins large pouvant aller jusqu’à une aplasie quasi complète d’une coupole. Le plus souvent, le feuillet péritonéal se continue directement au pourtour de la brèche par le feuillet pleural, c’est la hernie sans sac. Parfois la masse intestinale est recouverte d’un poche péritonéale et pleurale, c’est la hernie avec sac.

Hernie diapragmatique néonatale de la coupole gauche
Hernie diapragmatique néonatale de la coupole gauche
L’ensemble de la masse intestinale remonte dans le thorax où la pression se négative à chaque inspiration. Elle comprime le coeur qui est dévié du côté opposé et les poumons celui du côté de la hernie pouvant être plus ou moins hypoplasique. La cavité abdominale est déshabitée.

L’ensemble contribue à provoquer dés la naissance une insuffisance cardio-respiratoire sévère, voire rapidement mortelle. Le diagnostic est généralement posé ou fortement soupçonné à l’échographie ante-natale.

Même enfant
Même enfant
A la naissance, la détresse cardio-respiratoire est généralement évidente et c’est une véritable urgence de réanimation. La radio confirme la hernie diaphragmatique en montrant la présence massive d’anses intestinales dans un hémi-thorax, le plus souvent le gauche. L’intervention, après une réanimation intensive dans un centre hautement spécialisé, permettra de réintégrer la masse intestinale dans l’abdomen et de fermer la brèche diaphragmatique, le plus souvent par suture directe.

Malheureusement, du fait de l’existence d’une hypoplasie pulmonaire, d’une hyperpression abdominale après réintégration et d’une torsion des pédicules broncho-pulmonaires, l’intervention ne résout pas toujours les problèmes et la mortalité postopératoire reste élevée, souvent par mort subite.

Dans quelques cas rares, la hernie postéro-latérale peut n’être que de découverte tardive, plus ou moins fortuite. L’orifice est généralement de petite taille et la hernie avec sac, expliquant la bonne tolérance. L’intervention s’impose car une décompensation brutale est toujours possible. Ce type de hernie de diagnostic tardif une fois opérée le pronostic est généralement très bon.

Plus rarement la brèche diaphragmatique siège en avant, derrière l’appendice xyphoïde, c’est la hernie rétrocosto-xyphoïdienne dont la découverte est souvent fortuite sur un cliché du thorax et le pronostic excellent.

Ailleurs il n’y a pas de brèche diaphragmatique mais une déhiscence d’un coupole qui se laisse distendre comme dans la paralysie phrénique. On parle alors, à tort, d’une éventration diaphragmatique. Le tableau clinique est beaucoup moins bruyant, mais l’intervention est parfois nécessaire pour retendre la coupole en réalisant une plicature de celle-ci.

Quand à la hernie hiatale qui se fait par l’orifice oesophagien du diaphragme, nous la verrons en même temps que le reflux gastro-oesophagien.

FORUM

bonjour je m’appelle valérie, je suis la tante d’une jeune maman de 26 ans,enceinte de 8 mois et donc on a diagnostiqué une hernie diaphragmatique gauche a son enfant à 6 mois de grossesse. Tout c’est écroulé ...aussi j’aurais aimé pouvoir discuter avec des parents qui on connu ce drame. Je ne sais pas quoi faire pour lui redonner espoir. je vous remercie valérie

Bonjour,

Une hernie diaphragmatique est une malformation qui nécessite un suivi régulier et précis au cours de la grossesse. Après la naissance cette malformation peut , souvent, être prise en charge par une opération correctrice qui ne laissera plus de trace chez un enfant qui n’en souffrira plus du tout et aua une vie normale ; il arrive, parfois, que cette malformation soit beaucoup plus grave. Dans ce cas un suivi très précis doit être fait et il existe souvent des signes avant-coureurs avant la naissance ; Il est donc TRES IMPORTANT que votre nièce soit suivie dans un centre spécialisé ce qui est sans doute le cas.

Mais il faut garder espoir car les guérisons sans séquelles sont très fréquentes.

cordialement

merci beaucoups pour ces merveilleux cours...

Bonjour,

Je suis enceinte de 32 semaines et l’on vient de diagnostiquer une hernie diaphragmatique à mon bébé. Une partie de l’intestin est remonté dans le thorax ce qui a décalé le coeur vers la droite. C’est à la 3e et dernière écho qu’on l’a vu, il n’y avait rien jusqu’à présent... Je suis extrêmement inquiète. Je m’interroge sur l’avenir de mon bébé. Va-t-il survivre ? Pourrais-je le voir grandir ? Je suis vraiment angoissée. D’après ma gyneco cette forme de hernie n’est pas la pire et le bébé sera pris en charge dès sa naissance. Quelqu’un a-t-il connu ça ? J’aimerai avoir un retour d’expérience je pense que j’en ai besoin pour garder le moral, que quelqu’un m’annonce que je m’inquiète pour rien et que mon bébé ira bien que l’intervention n’est pas importante... bref de l’aide.

Merci beaucoup pour vos retours. Jessica

Bonjour, Comme vous, on a diagnostiqué une hernie diafragmatique à mon bébé très tardivement (à la 3eme echo, à la 28eme semaine). Mon gyneco m’a dit la même chose, c la forme la moins pire car les poumons sont déjà formés. J’ai également un père médecin qui se montre très positif à ce sujet. Nos bébés seront opérés dès la naissance (moi aussi jai le coeur brisé) mais je veux faire confiance à la médecine. Ce cas de hernie n’est pas le plus grave, nos bébés n’ont pas de malformations (cerveaux...), il faut s’accrocher pour que nos petits bouts arrivent au terme de notre grossesse pour etre en forme pour cette opération. Certes, ce n’est pas l’accouchement dont nous rêvons toutes mais je connais des personnes pour quoi, les grossesses ont été pires (préma de 32 semaines, arret respi....et finalement bébé sauvé). Pour ma part, je veux y croire, je veux croire dans la médecine. Selon le gyneco, si on avait décelé cette hernie à la 2eme echo, ça aurait été beaucoup plus catastrophique, justement car les poumons n’aurait pas pu se développer. Mon père médecin a vu plusieurs enfant qui avaient été atteints dans le passé d’une hernie et qui sont tout aussi en forme que les autres maintenant. Je vous souhaite bon courage et soyez forte pour ce petit bébé pour qu’il arrive en forme dans notre monde.

salam, SVP, c’est quoi : hernie diaphragmatique de MORGANI, et est ce qu’on peut vivre Avec elle sans intervention s’il est de petite taille ????

Bonjour,

Il s’agit d’une hernie retro costo xyphoidienne : c’est une petite hernie qui se situe derrière la partie basse du sternum. C’est une hernie benigne.

On peut vivre sans problème avec. Parfois elle predn un caractère douloureus et dans cette hypothèse on peut proposer un geste chirurgical qui peut être fait par coeliochirurgie.

Cordialement

Bonjour à tous,

Moi aussi, j’ai eu un bébé avec une hernie diaphragmatique diagnostiquée seulement à la naissance. Il présentait un abdomen d’apparence creuse et avait une difficulté repiratoire. On lui a donc fait une radiographie du thorax ce qui a permis de confirmer le diagnostic.

Il a eu son opération a deux jours de vie. Ça s’est très bien déroulé. Il a été hospitalisé pendant quelques semaines. Il n’a pas eu de problème respiratoire, pas besoin d’oxygène... Par contre, il a eu des difficultés avec sa digestion au début il vomissait beaucoup et en jet. Maintenant, il a 3 mois et n’a plus aucun problème avec les reflux gastro-oesophagien. Il a juste fallu de la patience et beaucoup d’amour pour que ca rentre dans l’ordre.

Nous avons été chanceux dans notre malchance. Je voudrais dire à tous les parents de ne pas se décourager, de toujours garder espoir même dans les moments où l’on croit que rien n’avance... Courage et patience... les bébés avec une hernie diaphragmatique se remettent souvent sans séquelles ou presque... il faut juste leur laisser le temps et leur donner tout notre amour.


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