Maladie de Hirschprung

La maladie de Hirschsprung ou mégacolon congénital est une malformation congénitale touchant le plexus nerveux intrinsèque qui est anormalement absent de la paroi digestive depuis l’anus jusqu’à une hauteur variable de l’intestin, généralement la partie moyenne du sigmoïde.

Il existe plus rarement des formes courtes n’intéressant que la partie basse du rectum et à l’opposé des formes longues pouvant atteindre tout le colon voire remonter plus ou moins sur le grêle. Le plexus nerveux intrinsèque assurant le péristaltisme de l’intestin, son absence entraîne une occlusion fonctionnelle. L’intestin en amont de cette zone dite aganglionnaire ou achalasique se dilate. D’où le terme de méga-colon congénital qui n’est en fait que la conséquence de la malformation sous-jacente.

Le diagnostic a pu être évoqué sur les échographies ante-natales du fait de la dilatation intestinale. A la naissance, il existe une occlusion intestinale avec ballonnement abdominal souvent considérable puis vomissement bilieux (vert). Le méconium (premières selles très noires évacuées normalement durant les premières 24h) est ici retardé et anormalement prolongé. Le passage en douceur d’une grosse sonde rectale permet pratiquement d’affirmer le diagnostic lorsqu’elle ramène des selles et des gaz en abondance en déballonnant l’enfant en même temps. Cela se produit si la sonde a pu être montée jusque dans le colon dilaté en amont de la zone aganglionnaire.

Maladie de Hirschsprung - ASP
Maladie de Hirschsprung - ASP
L’ASP montre une dilatation intestinale avec des niveaux liquides. L’enfant doit alors être transféré dans une centre de chirurgie pédiatrique apte à traiter les urgences néo-natales. Là un lavement opaque confirmera le diagnostic en visualisant la zone de transition entre colon non innervé non dilaté et colon normalement innervé et dilaté.

Une colostomie en zone saine lèvera l’occlusion et permettra à l’enfant d’attendre les quelques semaines ou mois l’intervention définitive. Les techniques sont multiples (Duhamel, Soave ou Swenson). Elles consistent toutes en l’ablation de la zone aganglionnaire et l’abaissement à l’anus d’un colon normalement innervé.

Lavement opaque
Lavement opaque
La colostomie sera fermée secondairement après cicatrisation du colon abaissé. Rarement cette intervention pourra être faite dés la naissance sans colostomie temporaire. La guérison doit se faire sans séquelles.

FORUM

Bonjour,

Ma petite nièce âgée de tout juste 4 mois a eu une ablation de 20cm de côlon mardi de la semaine dernière pour cause de maladie de Hirschprung. Le transit ne repartant pas elle a été maintenue en soins "attentifs" jusqu’à hier où elle a finalement évacué naturellement des selles. Du coup elle est passée en hospitalisation normale hier soir. Aujourd’hui il n’y a à nouveau plus de transit et l’hôpital veut qu’elle sorte. Du jour au lendemain ils ont stoppé tout traitement (y compris les crèmes pour l’érythème fessier et les antibiotiques) et ne font plus aucun soin. Devant les souffrances de sa fille, ma soeur a repris les sondages pour la soulager.

La chirurgienne qui a opéré ma nièce (elle est partie en vacances) avait expliqué à ma soeur que la sortie de l’hôpital aurait lieu lorsque l’érythème fessier serait guéri, le transit normal et le poids supérieur à celui d’arrivée. Or aucun de ces critères n’est rempli aujourd’hui, et aucun médecin ou infirmière n’a ausculté l’enfant depuis hier. En parallèle, ma sœur et mon beau-frère sont en plein déménagement ce qui ne permet pas une hygiène correcte de la maison (poussières par ex). Ma sœur aurait donc préféré quitter l’hôpital une fois que la situation de santé de la petite serait meilleure, notamment en ce qui concerne les sondages douloureux à présent à cause de la plaie.

Cette situation vous paraît-elle normale ? L’enfant peut-elle partir alors que le transit n’est toujours pas rétabli ? Est-ce normal que du jour au lendemain il n’y ait plus aucun traitement ? Je sais qu’il est difficile de répondre sans voir l’enfant, mais un regard extérieur nous serait utile. Merci !

bonjour,

Aprés cure chirurgicale d’une maladie de hirschprung le transit intestinal doit normalement reprendre correctement avec possibilité de temps en temps d’avoir recours au nursing (sondage).
La prise de poids est signe dun bon transit intestinal.
L’erytheme fessier est habituel en relation avec la présence de selles sur une peau non habituée, necessitant des soins locaux.

En principe la sortie ne peut pas intervenir si le transit intestinal n’est pas bien établi et si la prise de poids n’est pas satisfaisante.

Je suis surpris que dans un centre de cirurgie pédiatrique il n’y ai pas un autre chirurgien pédiatre pour prendre le relai lorsqu’un confrère est absent.

cordialement


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