L’omphalocèle et le Laparoschisis sont deux malformations de la paroi abdominale antérieure que tout oppose mais qu’il est plus facile d’étudier conjointement.

Omphalocèle de taille moyenne
L’omphalocèle correspond à une aplasie de la paroi abdominale antérieure située au niveau de l’implantation du cordon. L’aplasie plus ou moins large de la paroi intéresse tous les plans : péritoine, muscles et peau. Le contenu de l’abdomen, intestin et foie notamment, hernié par cet orifice lié à l’aplasie forme une tuméfaction au sommet de laquelle s’implante le cordon. Cette tuméfaction est recouverte et protégée par une fine membrane anhiste qui n’est autre que la base du cordon élargie par cette hernie. La masse intestinal est par ailleurs normale. Les malformations associées sont assez fréquentes, notamment les malformations cardiaques.

Laparoschisis
Le laparoschisis, plus rare, correspond à une aplasie de la paroi abdominale antérieure située à côté de l’implantation du cordon qui est normale. L’aplasie est toujours de petite taille et intéresse comme dans l’omphacèle tous les plans : péritoine, muscles et peau. La totalité de la masse intestinale et une partie du foie sont extériorisées par cet orifice sans aucune protection. Il s’agit d’une véritable éviscération congénitale. L’intestin a ainsi baigné dans le liquide amniotique durant tout la vie foetale ; il est anormal, court et recouvert d’une sorte de couenne plus ou moins épaisse. Il peut s’y associer une atrésie intestinale aux pieds de l’anse herniée. Les autres malformations associées sont rares.
Le diagnostic de ces deux malformations est habituellement porté sur l’échographie ante-natale ce qui permet de programmer la naissance, généralement une césarienne surtout en cas de laparoschisis. A la naissance, la différence entre omphalocèle et laparoschisis est évidente.
Le traitement est chirurgical. L’intervention, urgente, doit être pratiquée dans un centre de chirurgie pédiatrique pouvant assurer une réanimation prolongée.

Grosse omphalocèle
Le volume de la cavité abdominale n’étant pas adapté au volume de la masse intestinale herniée pourra se poser un problème d’hyper pression abdominale lors de la réintégration des éléments herniés. En cas de petite omphalocèle, la réintégration des organes herniés et la fermeture de la paroi ne posent généralement pas de difficultés. Il n’en est pas de même dans les cas d’omphalocèles importantes et dans la plupart des laparoschisis. La réintégration et la fermeture nécessitent alors des artifices notamment la fermeture de la peau seule voire la réintégration progressive, grâce à une poche en silastic dans laquelle on met la masse intestinale qui n’a pas encore pu être réintégrée ; c’est la méthode de Schuster. La reprise du transit sera toujours plus longue et plus difficile dans les laparoschisis que dans les omphalocèles.
moi j’ai 17 ans et tout va bien apres mon opperation a la naissance
j’en ai 22 et je me porte bien aussi =)
J’ai 78 ans , j’ai été opérée pour une omphalocèle deux jours après ma naissance en mai, 1933 à L’Hopital Saint-Boniface, Manitoba. Je suis aujourd’hui en bonne santé.
Bonjour, vendredi après midi à la suite de la deuxième eco, le gynécologue nous a annoncé la nouvelle, notre enfant souffre de Laparoschisis.
la première chose qui me viens en tête (triste), nous sommes triste et peut-être aussi en colaire.
nous avons rendez vous demain après midi avec un specialiste, plusieurs examens vont être prevu, nous ne savons pas vraiment ou nous allons. Plusieurs questions nous passe par la tête. se qui était pour nous un des plus beau jour de notre vie, se transforme en un cauchemar. je pense que le plus dur reste que nous devons attendre pour savoir si l’enfant et viable, merci de me donné vos experiences pour que nous puissons avoir une idée de se qui nous attend.. merci
Bonjour,
La découverte pendant la grossesse d’une malformation est toujours une mauvaise nouvelle. Il faut cependant arriver à relativiser.
Le laparoschisis va surtout entrainer des difficultés les premières semaines aprés la naissance, dont l’importance va être fonction de l’importance du laparoschisis et des remaniements inflammatoires des anses intestinales.
Outre la correction du problème de la paroi abdominale à la naissance et d’un séjour en réanimation, il peut y avoir la necessité d’une alimentation parentérale (par les veines) le temps que le tube digestif reprenne ses fonctions. C’est cette durée qui va être variable avec une durée globale d’hospitalisation le plus souvent entre 1 et 2 mois.
En revanche, une fois passé ce cap les enfants porteur d’un laparoschisis se développent parfaitement bien et ont une vie normale.
Le bilan qui va être réalisé est important car il va permettre d’apprecier l’importance du laparoschisis mais aussi de rechercher des malformations associées.
A votre disposition pour d’autres renseignements
cordialement
Bonjour, à 15 semaines de grossesse, nous avons appris hier lors de l’échographie que notre petite fille était malheureusement atteinte de cette malformation. Je vais donc devoir subir des examens complémentaires pour détecter d’autres anomalies éventuelles....je suis très angoissée depuis cette mauvaise nouvelle, très inquiète également de la suite des évènements même s’il faut relativiser car les avis que nous avons pu trouvé sur internet sont dans l’ensemble assez positifs. J’aimerais savoir s’il y avait un taux de risques important pour que notre bébé ait un autre handicap lié à cette malformation, le taux de réussite de cette opération, ect...
merci d’avance pour votre aide et les informations que vous pourrez nous communiquer.
Mélanie
Bonjour,
J’en suis à ma presque 11e semaine. Savez-vous s’il y a des chances pour que j’échappe à ce diagnostic et que l,enflure au niveau du cordon obilicale se résorbe ou si à ce stade c’est pratiquement certain que le bébé naîtra avec un des deux diagnostics ? merci !
Bonjour,
Il est difficile de vous répondre n’ayant pas d’élément précis sur ce qui a été vu.
A ce stade de la grossesse le développement embryologique est quasiment terminé.
si il n’y a qu’un cordon un peu élargi il pourra s’agir tout au plus d’une hernie dans le cordon (sorte de petite omphalocèle) qui se guérit aprés une petite intervention aprés la naissance.
cordialement
Bonjour,
Je sors de mon echo du 3eme mois et la gyneco m’a informé d’une malformation concernant mon bebe : laparoschisis, omphalocele on ne sait pas trop se prononcer pour le moment... Je dois voir un specialiste prochainement et revois ma gyneco dans 48h Je suis totalement perdue, ne sait que faire ni penser. J’ai une petite fille de 2ans qui est restée hospitalisée 2mois en neonat suite a son arrivée prematurée. Mon conjoint m’informe deja qu’il ne supportera pas de revivre une telle epreuve (nous avons faillit la perdre alors qu’elle n’avait qu’une semaine). Certe aujourd’hui elle va mieux mais ce fut une dure epreuve et il est categorique quant a la grossesse en cours... De plus il est certain que notre bebe arrivera prematuré et sera hospitalisé egalement durant qlq mois, dure epreuve encore et dure decision a prendre pour une maman....
Bonjour,
Il convient d’attendre l’échographie réalisée auprés d’un spécialiste d’un centre de diagnostic anténatal.
Il existe des formes trés simples notamment en ce qui concerne les omphalocèle avec un pronostic excellent et une hospitalisation courte.
Vous en saurez donc plus lors de ce rendez vous et aurez bien sur une decision lourde et difficile à prendre aprés avoir rencontré les différents spécialistes pour bien vous informer de la situation exacte de votre bébé.
bien cordialement
bonjour je suis née avec un laparoschisis, j’ai grandis normalement juste quelques souci d’ordre digestif sans gravité, les premier jours sont dur d’après ce que ma raconter ma mère mais après tout va pour le mieux.
aujourd’hui j’ai 26 ans, je suis enceinte et mon bébé va bien, il n’a pas de malformation et ce n’ai pas héréditaire, lorsque je vois des mamans s’affoler ce que je comprend j’ai envie de les rassurés sur leur a venir, je peu vous dire que tout ira bien, votre enfant grandira normalement et la chirurgie fais des miracles un tit nombril sera reconstituer et le laparoschisis ce soigne très bien aujourd’hui.
donc je dis aux mamans comme aux papas de ne pas vous en faire et de s’occuper de vos futurs bébé comme un bébé normal ne vous en faite pas tout se passera bien.
Bonjour,
nous avons vu le chirurgien hier pour faire court ils ne vont pas l operer ts de suite ils vont d’abord l endormir entre 3 a 15 j pour lui tirer la peau par le cordon ombilicale et que les organes se remettent en place d eux mm au mieux ils operont le plus tard possible en fct de comment le bb supporte le procede. Ensuite pour l operation ya plusiseurs cas soit ils remettent tous en place ts de suite (cas tres rare) et apres plus rien soit ils mettent une plaque et ils l enleve ds un an le temps que les muscles abdominaux se remettent en place !!! je n’etais pas du tous preparer a ca !!!
aujourd hui j ai bcp de Questions tel que mon accouchement cesarienne ou voix basse ? le temps d’hospitatlisation ? ...
COURAGE pour tous ceux qui traversent cette épreuve
Bonjour j’ai un accouché d’ une petite merveille qui a un laparoschisis il y a un mois si je peux t aider a répondre a tes questions voici mon mail mariejennequin@gmail.com bon courage a toutes !
Bonjour,
Je me permet de m’insérer dans la conversation car je suis également enceinte de 16 semaines d’un petit garcon qui à Laparoschisis. Je viens d’apprendre cette mauvaise nouvelle Vendredi, et j’avou que depuis j’angoisse et j’y pense tout le temps !! C’est plus fort que moi. J’ai parcouru tous les sites Internet, les avis des Mamans et commentaires des mamans. Dans la plupart elle sont assez positifs. Mais part contre quelqu’un sait si on peut accoucher normalement ou par césarienne ?? Et le temps moyen d’hospitalisation pour le petit bout aprés la naissance ?? De même, est ce qu’il aura une cicatrice suite à cette opération ? Merci d’avance pour votre réponse ! Je vous joint également mon mail : lydia.1212@hotmail.fr
Bonjour,
Pour répondre à vos questions :
Cordialement
je suis enceinte de 2 petites fille,dont l une a un omphalocele moyen........on m avait dit:3sem_1mois d hospitalisation.....et plus tard une 2eme operation.....normalement il n y aurai que le foie.....et voila qu a 24semaine on me dit:morphologie cardiaque douteuse !!!!!!!j ai peur !!!!!!!!j attend de passer une echocardiographie.........si quelqu un a vecu la meme chose merci de me repondre !!!!!!!!!
Bonjour,
Effectivement il y a un risque d’association avec une malformation cardiaque (et aussi chromosomique ; y a t’il eu un caryotype de fait ?).
Il faut donc attendre les echograhies suivantes pour avoir plus de precision.
Cordialement
Bonsoir,
je suis née il y a 27 ans et 9 mois et demi, et je vis une vie tout à fait normale. J’ai juste un transit intestinal un peu bizarre parfois, mais rien de dérangeant. Les 4 premiers mois ont été les plus durs dans mon cas (passés en couveuse, je refusais de prendre du poids). Il y a eu aussi les aléas des opérations les premiers jours, mais aujourd’hui les hôpitaux ont bien plus de moyens. Les médecins avaient dit que je pourrais refaire faire ma cicatrice, mais je vis avec sans aucun problème. J’avoue qu’à l’époque j’ai eu de la chance, que n’ont pas eue deux autres bébés mais, comme j’ai dit plus haut, la médecine a énormément évolué en 3 décennies. J’ai même vu, il n’y a pas longtemps, dans un reportage, qu’on savait même remplacer le liquide amniotique pour éviter que les viscères du bébé soient attaquées par la bile en cas de vomissements de ce dernier, ce qui permet de mener des grossesses presque à terme. Donc, n’ayez pas peur, tout est mis en oeuvre maintenant pour que tout se passe pour le mieux.
Bon courage, et surtout plein de bonheurs futurs aux futurs parents concernés ![]()
bonjour,je viens de m’équiper d’un ordi et je voudrais répondre à tous les parents qui se posent des questions.j’ai 46 ans et je suis née avec un omphalo majeur type3,j’ai subi pas mal d’interventions au chu de Lille mais grace au PR DEBEUGNY je suis Maman d’un superbe fils de 24 ans.Mes cicatrices ne m’ont jamais posé de problèmes .Bon courage et espoir à tous.
bonjour je suis née avec une omphalocele il y a 33 ans aujourd’hui j’ai envie d’avoir un enfant j’aimerai avoir des reponses pour savoir si cela est possible ayant une paroie abdominale fine
Bonjour,
il est trés difficile de pouvoir vous répondre car les situations sont toutes différentes et seul l’examen clinique voire rdiologique pourra apporter des éléments de réponse.
nous vous conseillons de consulter un Obstetricien qui pourra vous donner la réponse.
cordialement
Bonjour, Je suis enceinte de 11 SA ; vendredi dernier j’ai fais une échographie ; le silence du radiologue m’a fait comprendre qu’un " problème " été présent. Sur le coup il ne m a rien dit du tout sauf " on se revoit dans 15 jours " . J’ai récupérer les résultats écrits hier soir.
Les voicis :
" A noter toutefois une petite omphalocèle probablement physiologique associée à une prohéminence un peu inhabituelle des deux lobes frontaux à recontroler dans 15 jours " .
Depuis je ne vis plus ; j’ai peur ; je suis dans le floue le plus total ... on me parle d’IMG ???
Je suis preneuse de toutes les expériences.
Merci d’avance .
mon mail : the_brain_crusher@hotmail.fr
Bonjour,
il parait utile de prendre RDV avec votre gynécologue afin de voir ce qu’il convient de faire.
La situation est bien entendu angoissante mais seule l’évolution pourra nous dire si c’est grave ou pas. Le radiologue a donc raison de vouloir revoir cela dans 15 jours.
L’omphalocèle n’est pas le problème mais sans doute les images cérébrales. C’est leur évolution qui déterminera ce qu’il faut faire.
Cordialement
Bonjour,
Je suis enceinte de 13 semaines de jumeaux. J’ai appris il y a il y a trois jours que l’un d’eux souffrait d’une omphalocèle (grêle plus foie). J’ai effectué des examens afin de savoir s’il y avait une anomalie chromosomique, heureusement il n’y en a pas. J’étais très soulagé. J’ai relativisé en me disant que l’opération à la naissance était bien pris en charge. Cependant, j’ai pris l’avis d’un autre médecin qui m’a dit que cette malformation pouvait être associée à un syndrome !!!! tel qu’un syndrome je ne plus son nom qui se manifestait pas de gros organes. Mais que c’était trop tôt pour savoir. Est-ce souvent que cette malformation soit associé à un syndrome ?
2eme question : on m’a parlé de l’hopital Bekler, Neker et Robert Debré pour la prise en charge, lequel conseillez-vous ?
Bonjour,
Effectivement on peut rencontrer une omphalocèle dans le syndrome de Wiedman Beckwith, mais heureusement cela reste assez peu fréquent. en gros 50% des omphalocèles sont isolées, 25% associées à des malformations chromosomiques, 10 % rentrent dans le cadre d’un syndrome tel wiedman Beckmith et 15 % associées à d’autres malformations (souvent vues à l’echographie).
Il convient bien sur que vous soyez prise en charge dans un centre de diagnostic anténatal. Sur le plan chirurgical les équipes à Paris sont l’hopital Necker, l’hopital robert Debré et l’hopital Trouseau ; globalement ces équipes se valent.
Cordialement
Bonjour, j’ai accouché par césarienne le 24 novembre en urgence car ma fille qui avait un laparoschisis a eu une torsion des intestins. ceux ci étaient nécrosés et les chirurgiens tant bien que mal n’ont rien pu faire, elle nous a quitté le 26 novembre. Peut on connaître les causes de cette torsion ?
Bonjour,
Malheureusement ceci est lié à la malformation puisque l’intestin n’ayant pas réintégré la cavité abdominale n’était pas fixé et a pu se tordre ce d’autant que cet intestin a été remanié par le contact avec le liquide amniotique.
cordialement
le 24 décembre par magali
bonjour à tous les parents qui passent par cette expérience : en ce qui me concerne, j’ai accouché à 7 mois et demi de jumeaux (garance et bastian) pendant ma grossesse rien n’a été detecté, seulement à l’accouchement par césarienne : tout se passait bien, jusqu’à l’annonce, de l’anesthésiste, qui après que les sages femme prennent bastian, me dise qu’il y avait un soucis, avec bastian, qu’il avait un omphalocèle ; je tombe des nues, je ne savais pas de quoi, il me parlait, grosse panique !!!! il fallait le transférer dans un autre centre hospitalier, car celui-ci n’était pas équipé, et il fallait l’opérer le jour même. je ne l’ai pas vu pendant 3 jours, avant d’être raprrochée de lui. il aura fallut attendre 3 semaines pour avoir les résultats(trisomie, malformation du coeur, du foie, etc.........)et finalement il faisait parti des cas isolés. bastian sera resté presque deux mois avant de rentrer. il a refait des examens au niveau du coeur et de l’appareil digestive avec le professeur qui l’a opéré et tout est normal !!!!!!! aujourd’hui, bastian va avoir 3 ans, il va très bien, malgré tout je surveille un peu plus son developpement intellectuel, mais ça , c’est parce que je suis une maman avant tout et que j’angoisse, je suis une maman stressée.............. alors je voudrais dire que oui, c’est difficile à vivre, mais il faut toujours garder espoir, il faut rassurer son enfant(même avec tous les branchements) lui dire simplement qu’on l’aime malgré la fatigue physique mais surtout physquologique, et parler aux infirmières, au corps médicale, personnellement, j’ai fait connaissance, avec une infirmière qui a su m’écouter, m’épauler. voilà mon témoingnage, j’espère que j’aurais pu réconforter quelques parents. P.S : bastian est un enfant toujours souriant, très cool, très indépendant en tous les cas plus que sa soeur, peut-être à cause du début de sa vie !!!!!! bon courage aux parents qui passent par cette épreuve.
bonjour,suis dr bijou je travaille dans un village de l’arrière pays en RDC hier nous avons diriger un accouchement d’où l’enfant est né avec ompholèce. faute de moyen diagnostic nous n’avons pu faire une échographie anténatale. nous avons pu réintégrer les anses dans la cavité.mais la réanimation est vraiment difficile.l’enfant a une bradycardie.on espère qu’il s’en sortira
Bonsoir, j’ai 20 ans, je suis enceinte de 16 SA J’ai appris a ma 15 SA que mon bébé est peut etre atteint d’un laparoschisis que mon gynécologue a détéctée a 12SA demain j’ai rendez vous avec un spécialiste savoir si mon bébé est effectivement atteint de cette malformation ! Est ce possible qu’il y ai une erreur de jugement ? Je suis terrorisée a l’idée de savoir le prognostic du spécialiste. J’ai vraiement voulu ce bébé et a l’heure actuelle je redoute de le perdre et rien que le fait d’imaginer qu’il puisse souffrir dans mon ventre me tue littéralement ! Un bébé atteint de cette malformation souffre t’il dans le ventre de sa maman ? Y’a t’il plusieurs sorte de laparoschisis ? certains plus ou moins graves ? Je cherche du réconfort car même si je cherche a garder la tête froide et a penser au meilleur, j’ai du mal. Le papa essaye de me reconforter mais lui aussi perd un peu les pédales !!! On se soutient l’un l’autre mais cela et dure !!! Merciii beaucoup et courage aux parents qui sont dans ce cas ! J’éspére que les enfants seront en pleine forme et que le meilleur reste a venir !
Bonjour,
Il convient bien sur d’attendre la prochaine echographie pour confirmer ce diagnostic. il peut bien sur y avoir des fausses images surtout initialement.
il y a dans le laparoschisis différents degrés d’importance qui vont influer sur le pronostic.
Hormis les cas avec des malformations associées et le risque de prématurité le pronostic des laparoschisis est tout à fait favorable avec des enfants qui vont vivre dans la majorité des cas normalement.
J’ai revu il y a 48h un magnifique jeune homme de 18 ans que j’avais opéré à la naissance d’un laparoschisis trés important.
Cordialement

