Parmi les dysplasies kystiques, le rein multikystique occupe une place à part. C’est une malformation unilatérale, car bilatérale elle n’est pas viable, réalisant alors un syndrome de Potter avec une enfant mort-né.
Le rein atteint est remplacé par des kystes plus ou moins volumineux, indépendants les uns des autres, sans parenchyme rénal identifiable. L’uretère correspondant est plus ou moins atrésique. La fonction de ce rein est nulle. Le rein controlatéral est le plus souvent normal.

Echographie

UIVLe diagnostic à l’échographie antenatal est généralement facile. L’UIV visualise un rein muet.
Classiquement le traitement consistait en une néphrectomie, toujours facile les vaisseaux de ce rein étant absents ou très grêles.

Pièces opératoires

Actuellement beaucoup d’auteurs préconisent l’abtension sous surveillance, la plupart de ces reins multikystiques involuant progressivement. Il est très probable que beaucoup d’adultes chez qui on découvre un rein unique sont en fait des sujets dont le rein manquant était un rein multikystique qui a régressé complètement. La néphrectomie reste indiquée en cas de rein multikystique volumineux et compressif.
Cependant l’astreinte d’une surveillance échographique face à la bénignité de l’ablation de ces reins peut justifier l’intervention ce d’autant que la famille est anxieuse devant ces contrôles répétés. Opéré ou pas, avec un seul rein fonctionnel, l’enfant aura une vie strictement normale plus tard.
un rein multikystiques peut il se resorbait avant la naissance .y a t il d autres problemes lies a ce phenomene une future mamie inquiete
Un rein multikystique (dysplasie multikystique) peut involuer pendant la grossesse (c’est à dire que le rein s’atrophie et disparait). En revanche le rein ne peut pas redevenir normal. En terme de conséquence cela revient à n’avoir qu’un seul rein ce qui à priori ne pose pas de problème mais impose un suivi nephrologique pendant la croissance.
j’ai un garcon qui vie avec seul rein et née a un reim multi kystique qui fait un operation enlevee le rein multi kystique et maintenant ca va il est normale je veux savoir de plus sur ce probleme
mon frere a 12ans il est en bon etat et devant une simple colopathie une echographie a été faite qui a retrouvé une polykystose renale mais les echographies anterieurs sont sans particularité pensez vous que c la maladie de polykystose
bonjour,
Il est trés difficile de pouvoir vous répondre sans voire les clichés de l’échographie. Le rein multikystique n’existe que d’un côté. si les kystes sont effectivement bilatéraux et sur les reins cela est compatible avec une polykystose. Dans cette hypothèse cela impose un bilan complémentaire auprés d’un néphrologue.
cordialement
bonjour enceinte de 19sa on a decouvert a l echo une hypertrophie de 15mm du rein droit cela veut il dire un rein non viable ? Ablation de ce rein par chirurgie ?
Bonjour,
Il est trés difficile de pouvoir vous donner un avis ne connaissant pas l’aspect de ce rein.
De toute façon il convient de voire l’évolution sur la prochaine echographie.
Enfin dans la mesure où l’autre rein ne pose pas de problème il n’y a pas d’inquiétude outre mesure à avoir.
cordialement
Bonjour,
A l’échographie du 2ème trimestre, le gyneco a décelé une multikystose rénale gauche. anomalie foetale : urétérohydronéphrose unilatérale gauche. ON EST TRES INQUIET ! Est-ce que c’est grave ? Des parents ont-ils connnu ces anomalies ?
Merci d’avance pour vos réponses.
Bonjour,
Le rein multikystique et l’ureterohydronéphrose sont deux prbolèmes trés différents. Si l’uretère est effectivement dilaté il ne s’agit vraisemblablement pas d’un rein multikystique.
Dans le rein multikystique il y a une anomalie dans le développement embryonnaire qui fait que ce rein ne peut pas s’évacuer et se détruit. L’enfant nait donc avec un seul rein fonctionnel, ce qui pour autant ne l’empêchera pas de vivre normalement. Il faudra faire un bilan aprés la naissance et surveiller l’évolution.
Si il s’agit d’une uretero hydronéphrose cela peut être en relation avec un blocage de l’uretère au niveau de la vessie ou plus rarement d’un trés gros reflux de la vessie vers le rein.
Ceci imposera une évaluation aprés la naissance. Mais là encore celn’empêchera pas votre enfant de vivre normalement.
cordialement
bonjour,
Merci pour votre réponse. On vient de voir notre gynécologue et elle nous a dit que c’était bien un rein multikystique. On se demandait si une amniosynthèse était possible pour nous rassurer plus mais notre gynéco ne veut pas. Elle ne prend pas le temps de répondre a nos inquiètudes en 15 mn la visite est terminé... mais peut être que cette maladie de rein est banale....
On se tourne vers vous pour avoir plus d’informations et merci beaucoups pour votre site et vos réponses. Cordialement
Bonjour,
comme je vous l’avais expliqué le rein multikystique est le résultat d’une malformation. Ce rein ne fonctionne pas et ne fonctionnera pas.
Ceci étant il y a un autre rein qui va fonctionner pour les deux reins. Il n’y a donc pas d’inquiétude particulière à avoir.
Il conviendra simplement de surveiller la croissance du rein fonctionnel et de vérifier que le rein multikystique disparaisse comme c’est le plus fréquemment le cas. si ce rein persistait il faudra en discuter (mais pas avant 4-5 ans) l’ablation chirurgicale. (intervention simple).
Comme votre gynécologue vous l’a indiqué il n’y a aucune indication à faire une amniocentèse.
cordialement
bonjour, j’ai de nouveau eu rendez-vous avec mon gynéco pour la visite du 7ème mois et le rein multikystique gauche de ma fille a atteind 47 mm.je trouve cela énorme et cela n’a pas l’air d’alarmer mon gynéco. je voulais vous demander si cette maladie n’a rien avoir avec une trisomie ou autre pathologies,car j’ai vu sur d’autre site que cela pouvait être un signe de trisomie ?merci de votre réponse
Bonjour,
Ce n’est pas alarmant du tout et il n’y a pas à s’inquieter.
Dans plus de 80% des cas cette malformation est isolée. Dans 20 % des cas donc il peut y avoir une autre malformation associée et parfois certaines trisomies (pas la 21 mais d’autres beaucoup plus rares).
En général en cas d’autre malformation il y a des signes à l’échographie ante natale et votre gynécologue s’en serait aperçu.
Cela n’empêche pas d’être vigilant et de faire un bilan à la naissance.
Cordialement
merci beaucoup de votre réponse et je vous en remercie. vous dites d’être vigilant et de faire un bilan à la naissance au niveau de quoi ? merci de votre réponse et d’être à l’écoute mais j’ai vraiment besoins d’être éclairer.
Le rein multikystique est un rein fonctionnel. Il est donc important de bien surveiller la croissance de l’autre rein. Ceci est aussi valable aprés la naissance. Il s’agit d’une surveillance echographique et aussi scintigraphique.
Ceci étant les enfants porteurs d’un rein multikystique ont une vie normale.
cordialement
Bonjour, Il a été diagnostiqué à 22 semaines aménorrhée un rein gauche multikystique à mon bébé. Le rein droit étant normal à cette même échographie. La gynécologue nous dit que c’est probablement génétique. Cela veut-il dire que nous avons transmis les gènes de cette malformation à notre enfant ? Celui-ci ainsi que nos autres enfants peuvent-ils à leur tour transmettre cette malformation à leurs propres enfants ? Connais-t-on la véritable origine de cette malformation ?
Je vous remercie de votre réponse,
Cordialement.
Bonjour,
Il existe de rares formes familiales de dysplasie renale multikystique. Habituellement il s’agit d’une malformation "sporadique" c’est à dire qu’il n’y a pas de notion d’hérédité.
On connait le mécanisme de cette malformation lors de l’embryogénèse mais en revanche on en connait pas la cause.
Cordialement
Bonjour
Je suis enceinte de 25 semaines, lors de ma deuxième échographie dans un cabinet de radiologie, on nous a signalé que le rein gauche de notre bébé ne fonctionnait pas à cause d’une dysplasie rénale multi kystique. On nous a dit que notre gynécologue aller surement nous mettre un rendez-vous dans un hôpital pour une échographie plus approfondie pour déterminer si c’est une malformation isolée. Hier nous avons eu rendez-vous vous pour faire cette échographie Elle a refait une échographie complète en nous expliquant que s’était normale Ils étaient deux pour faire l’échographie (le gynécologue et surement un interne) Ils ont parlé ensemble un bon moment de l’ uretre dans leur propre termes. Nous n’avons pas eu plus de renseignements car elle nous a dit qu’elle ne pouvait pas nous en dire plus pour le moment, qu’il y aurait une surveillance jusqu’ à la fin de ma grossesse. Depuis qu’on a remarqué qu’il n’y avait qu’un seul rein on nous dit qu’il ne faut pas s’inquiéter... cependant je ne comprends pas pourquoi on nous a fait signer des papiers hier pour que la gynécologue en parle au service pédiatrie d’une structure plus importante (Chr de Lille) Pourquoi le mois prochain en même temps que son rendez-vous elle nous a mis rendez-vous avec un chirurgien ? Sur le compte rendu elle a marqué : dysplasie rénale multi kystique le plus gros kyste 12,6 40x18X19,3
Bonjour,
La dysplasie multikystique est une malformation portant sur un rein (l’autre est parfaitement sain).
Ce rein malformé dans la majorité des cas involue (disparait) soit pendan t la grossesse soit pendant les premières années de vie. dans quelques cas si ce rein persiste il peut être discuté de l’enlever.
en pratique donc votre enfant va naitre avec un seul rein fonctionnel comme beaucoup d’autres enfant ou adultes. Cela impose simplement un suivi en general annuel pour s’assurer de la bonne croissance de ce rein et de son bon fonctionnement.
Comme dans le cadre de pratiquement toute malformation il est habituel de rencontrer pendant la grossesse les medecins et/ou chirurgiens spécialisés afin qu’ils vous informe du problème qu’à votre bébé et de la prise en charge qu’il y aura.
cordialement
Bonjour, lors de l’échographie du 5eme mois a été décelée une dysplasie renale multikystique sur le rein droit. Celui ci contient une dizaine de kystes. Les medecins sont plutôt rassurants car effectivement on peut vivre normalement avec un seul rein. Mais notre angoisse est d’autant plus forte que j’ai perdu mon frère il y a deux ans d’un problème rénal. A sa naissance mes parents ont appris qu’il était atteint d’une hypoplasie renale (reins de petites tailles), il a donc subi dialyses et greffes qui n’ont pas abouties. Il est décédé suite a des complications (autres que rénales). Nous avons consulté un généticien qui nous rassure mais ne nous répond pas précisément sur un point : quels sont réellement les risques que l’autre rein soit touché après la naissance (en pourcentage). J’ai peur que le rein sain ne dégénère et que l’insuffisance renale ne se profile comme pour mon frère. Quels sont réellement les risques pour mon enfant ? Merci pour votre réponse, cordialement
Bonjour,
La dysplasie renale multikystique est une malformation qui se produit au moment de l’embryogénèse, et pas secondairement.
Donc comme le rein controlatéral est normal il ne peut pas être concerné secondairement par ce problème.
Ceci est différent du cas de votre frère qui présentait une hypoplasie concernant les deux reins.
Vous pouvez donc être rassurée et votre enfant devrait vivre normalement avec ce rein, même si à long terme (plusieurs décénies) , on sait qu’il y a un risque un peu plus élevé d’avoir une insuffisance rénale.
Il conviendra de surveiller la croissance de ce rein par echographie et scintigraphie (de manière espacée).
Cordialement
Bonjour,
On a détecté à 22 SA un rein multikystique à mon bb. J’ai eu une autre écho de contrôle à 28 SA qui a confirmé que le rein collatéral était normal et qu’il n’y avait pas d’autres pathologies urinaires ou génitales associées....
Je voulais savoir si dans le cas d’une dysplasie rénale multikystique la glande surrénale coiffant ce rein était fonctionnelle ou pas ?
Merci de votre réponse.
Bonjour,
En principe la glande surrénale n’est pas concernée par le problème qui résulte d’un défaut de connexion entre le rein et le système excréteur (bourgeon de l’uretère). Le rein est bien présent au départ et de même la surrénale.
Cordialement

