Hernie diaphragmatique

La hernie diaphragmatique est due à l’existence d’une communication anormale entre la cavité abdominale et la cavité thoracique au travers d’un brèche diaphragmatique.

Elle peut être acquise, comme par exemple à la suite d’un grave accident de la voie publique. C’est exceptionnel chez l’enfant, ou congénitale. Les hernies diaphragmatiques congénitales sont polymorphes.

Généralement, la brèche diaphragmatique congénitale est postéro-latérale, plus souvent sur la coupole gauche que la droite ; c’est la hernie de Bochdalek.

La brèche est plus ou moins large pouvant aller jusqu’à une aplasie quasi complète d’une coupole. Le plus souvent, le feuillet péritonéal se continue directement au pourtour de la brèche par le feuillet pleural, c’est la hernie sans sac. Parfois la masse intestinale est recouverte d’un poche péritonéale et pleurale, c’est la hernie avec sac.

Hernie diapragmatique néonatale de la coupole gauche
Hernie diapragmatique néonatale de la coupole gauche
L’ensemble de la masse intestinale remonte dans le thorax où la pression se négative à chaque inspiration. Elle comprime le coeur qui est dévié du côté opposé et les poumons celui du côté de la hernie pouvant être plus ou moins hypoplasique. La cavité abdominale est déshabitée.

L’ensemble contribue à provoquer dés la naissance une insuffisance cardio-respiratoire sévère, voire rapidement mortelle. Le diagnostic est généralement posé ou fortement soupçonné à l’échographie ante-natale.

Même enfant
Même enfant
A la naissance, la détresse cardio-respiratoire est généralement évidente et c’est une véritable urgence de réanimation. La radio confirme la hernie diaphragmatique en montrant la présence massive d’anses intestinales dans un hémi-thorax, le plus souvent le gauche. L’intervention, après une réanimation intensive dans un centre hautement spécialisé, permettra de réintégrer la masse intestinale dans l’abdomen et de fermer la brèche diaphragmatique, le plus souvent par suture directe.

Malheureusement, du fait de l’existence d’une hypoplasie pulmonaire, d’une hyperpression abdominale après réintégration et d’une torsion des pédicules broncho-pulmonaires, l’intervention ne résout pas toujours les problèmes et la mortalité postopératoire reste élevée, souvent par mort subite.

Dans quelques cas rares, la hernie postéro-latérale peut n’être que de découverte tardive, plus ou moins fortuite. L’orifice est généralement de petite taille et la hernie avec sac, expliquant la bonne tolérance. L’intervention s’impose car une décompensation brutale est toujours possible. Ce type de hernie de diagnostic tardif une fois opérée le pronostic est généralement très bon.

Plus rarement la brèche diaphragmatique siège en avant, derrière l’appendice xyphoïde, c’est la hernie rétrocosto-xyphoïdienne dont la découverte est souvent fortuite sur un cliché du thorax et le pronostic excellent.

Ailleurs il n’y a pas de brèche diaphragmatique mais une déhiscence d’un coupole qui se laisse distendre comme dans la paralysie phrénique. On parle alors, à tort, d’une éventration diaphragmatique. Le tableau clinique est beaucoup moins bruyant, mais l’intervention est parfois nécessaire pour retendre la coupole en réalisant une plicature de celle-ci.

Quand à la hernie hiatale qui se fait par l’orifice oesophagien du diaphragme, nous la verrons en même temps que le reflux gastro-oesophagien.

FORUM

bonjour je m’appelle valérie, je suis la tante d’une jeune maman de 26 ans,enceinte de 8 mois et donc on a diagnostiqué une hernie diaphragmatique gauche a son enfant à 6 mois de grossesse. Tout c’est écroulé ...aussi j’aurais aimé pouvoir discuter avec des parents qui on connu ce drame. Je ne sais pas quoi faire pour lui redonner espoir.
je vous remercie
valérie

Bonjour,

Une hernie diaphragmatique est une malformation qui nécessite un suivi régulier et précis au cours de la grossesse. Après la naissance cette malformation peut , souvent, être prise en charge par une opération correctrice qui ne laissera plus de trace chez un enfant qui n’en souffrira plus du tout et aua une vie normale ; il arrive, parfois, que cette malformation soit beaucoup plus grave. Dans ce cas un suivi très précis doit être fait et il existe souvent des signes avant-coureurs avant la naissance ; Il est donc TRES IMPORTANT que votre nièce soit suivie dans un centre spécialisé ce qui est sans doute le cas.

Mais il faut garder espoir car les guérisons sans séquelles sont très fréquentes.

cordialement

merci beaucoups pour ces merveilleux cours...

Bonjour,

Je suis enceinte de 32 semaines et l’on vient de diagnostiquer une hernie diaphragmatique à mon bébé. Une partie de l’intestin est remonté dans le thorax ce qui a décalé le coeur vers la droite. C’est à la 3e et dernière écho qu’on l’a vu, il n’y avait rien jusqu’à présent...
Je suis extrêmement inquiète. Je m’interroge sur l’avenir de mon bébé. Va-t-il survivre ? Pourrais-je le voir grandir ? Je suis vraiment angoissée. D’après ma gyneco cette forme de hernie n’est pas la pire et le bébé sera pris en charge dès sa naissance.
Quelqu’un a-t-il connu ça ? J’aimerai avoir un retour d’expérience je pense que j’en ai besoin pour garder le moral, que quelqu’un m’annonce que je m’inquiète pour rien et que mon bébé ira bien que l’intervention n’est pas importante... bref de l’aide.

Merci beaucoup pour vos retours.
Jessica

Bonjour,
Comme vous, on a diagnostiqué une hernie diafragmatique à mon bébé très tardivement (à la 3eme echo, à la 28eme semaine). Mon gyneco m’a dit la même chose, c la forme la moins pire car les poumons sont déjà formés. J’ai également un père médecin qui se montre très positif à ce sujet. Nos bébés seront opérés dès la naissance (moi aussi jai le coeur brisé) mais je veux faire confiance à la médecine. Ce cas de hernie n’est pas le plus grave, nos bébés n’ont pas de malformations (cerveaux...), il faut s’accrocher pour que nos petits bouts arrivent au terme de notre grossesse pour etre en forme pour cette opération. Certes, ce n’est pas l’accouchement dont nous rêvons toutes mais je connais des personnes pour quoi, les grossesses ont été pires (préma de 32 semaines, arret respi....et finalement bébé sauvé). Pour ma part, je veux y croire, je veux croire dans la médecine. Selon le gyneco, si on avait décelé cette hernie à la 2eme echo, ça aurait été beaucoup plus catastrophique, justement car les poumons n’aurait pas pu se développer. Mon père médecin a vu plusieurs enfant qui avaient été atteints dans le passé d’une hernie et qui sont tout aussi en forme que les autres maintenant.
Je vous souhaite bon courage et soyez forte pour ce petit bébé pour qu’il arrive en forme dans notre monde.

salam, SVP, c’est quoi : hernie diaphragmatique de MORGANI, et est ce qu’on peut vivre Avec elle sans intervention s’il est de petite taille ????

Bonjour,

Il s’agit d’une hernie retro costo xyphoidienne : c’est une petite hernie qui se situe derrière la partie basse du sternum. C’est une hernie benigne.

On peut vivre sans problème avec. Parfois elle predn un caractère douloureus et dans cette hypothèse on peut proposer un geste chirurgical qui peut être fait par coeliochirurgie.

Cordialement

Bonjour à tous,

Moi aussi, j’ai eu un bébé avec une hernie diaphragmatique diagnostiquée seulement à la naissance. Il présentait un abdomen d’apparence creuse et avait une difficulté repiratoire. On lui a donc fait une radiographie du thorax ce qui a permis de confirmer le diagnostic.

Il a eu son opération a deux jours de vie. Ça s’est très bien déroulé. Il a été hospitalisé pendant quelques semaines. Il n’a pas eu de problème respiratoire, pas besoin d’oxygène... Par contre, il a eu des difficultés avec sa digestion au début il vomissait beaucoup et en jet. Maintenant, il a 3 mois et n’a plus aucun problème avec les reflux gastro-oesophagien. Il a juste fallu de la patience et beaucoup d’amour pour que ca rentre dans l’ordre.

Nous avons été chanceux dans notre malchance. Je voudrais dire à tous les parents de ne pas se décourager, de toujours garder espoir même dans les moments où l’on croit que rien n’avance... Courage et patience... les bébés avec une hernie diaphragmatique se remettent souvent sans séquelles ou presque... il faut juste leur laisser le temps et leur donner tout notre amour.

Bonjour,
Je souhaite témoigner pour aider les parents qui seront confronter a cette épreuve. Et leur dire qu’il faut être fort et surtout être bien entouré.
Le 26 octobre 2010, nos vie bascule ! Lors de la 2ème écho, nous apprenons que notre bébé à une hernie diaphragmatique gauche !! Mais qu’est ce que c’est ?
Une mal formation du diaphragme et du coup les organes de la partie abdominal remontent dans la partie thoracique.
Nous avons été très bien pris en charge (amniocentèse, écho cardiaque du bébé, IRM, et plusieurs écho, rendez-vous avec le chirurgien qui doit pratiquer l’opération après sa naissance, le spy, et le médecin de la réanimation)
Cela est très angoissant, plusieurs questions sur sont développement futur , va-t-il vire ou mourir ?
Notre petit Bou est un vrai miracle car son hernie était très importante. Le colon, le grêle , rein, vésicule, pancréas , sont remontés dans la partie thoracique. Son petit cœur été complètement dévié sur la droite … et il n’y avait qu’un poumon !! et l’autre allait il se développer ??
On a du me déclencher mon accouchement par voit basse et puis en court de route, j’ai du avoir une césarienne car le travail ne se faisait pas bien … cela n’a rien a voir avec la pathologie de l’enfant.
Mais par prés caution, pour que l’enfant ne manque pas d’oxygène ils ont du la faire.
Cela n’était pas prévu et très dur a l’admettre car j’avais peur d’avoir mal et de ne pas pouvoir voir mon bébé rapidement , de ne pas être apte à me déplacer pour aller la voir à la réanimation .
La 1er fois que je l’ai vu , j’étais sur la table d’opération il me l’on montré avant qu’ils l’amène. Elle a poussé un cri ce qui m’a beaucoup ému et rassuré de l’entendre !car je me poser la question va-t-elle faire un bruit en arrivant au monde ? Et en suite elle était en compagnie de son papa et du Samu avant de faire le transport vers la réa qui était dans le bâtiment à côté.
Tard le soir, nous sommes allez la voir à la réanimation et là j’ai craqué de douleur de voir cet enfant sur ce petit lit qui ne bouge pas car très cédâtes. On aurait dit qu’elle était morte ! mais les machines sont là pour vous dire le contraire …..
C’est très difficile de ne pas pouvoir la toucher pour ne pas trop la stimuler car il ne faut pas que le rythme cardiaque s’accélère. On lui parle doucement on lui chante des berceuse . Et puis petit a petit notre petite puce ce bat tous les jours doucement.
Cette petite fille a été opéré deux jours après car elle était stable, bonne tension et bon rythme cardiaque . Le chirurgien l’a opéré dans s a chambre pour éviter de la bouger car il y a énormément de branchements, cela est effrayant ! Il voulait la bouger le moins possible.
Nous prenons l’habitude de faire les va et vient entre la maison et l’hôpital et puis la vie continu aussi car il y a une grande sœur qui attendait impatience sa petite sœur !
Heureusement que notre fille ainée était la pour nous changer les idées, nous faire rire et d’avancer tout simplement ! car vous ne pouvez pas déballer votre sac à une enfant de 3 ans !!
Vous la préservez le plus possible, éviter de craquer devant elle cela n’est pas simple !
Nous lui avons expliqué 1 semaine avant le déclenchement que sa petite sœur avait un bobo au ventre et qu’elle ne rentrerait pas de suite a la maison et qu’elle ne pourrait pas venir la voir a l’hôpital.
Par contre elle pourrait faire des dessins pour sa sœur et on lui rapporterait des photos de sa sœur .
Le temps a été long pour elle car 1 mois c’est une éternité pour eux !!
Elle est née le 9 février et elle est sortie le 3 mars 2011.
Maintenant elle va bien , son développement est tout a fait normale pas de reflux . En revanche nous la faisons garder a la maison nous évitons le maximum des lieux public l’hivers et les autres enfants.
Il y a déjà la grande sœur des cousins et cousines !!
Il est vrai que sa capacité respiratoire est très faible mais sur le plan général tout va bien !
Elle marche presque et n’est pas plus essoufflé.
Cependant des qu’elle a un rhume cela se transforme en bronchite ou bronchiolite, cela m’inquiète toujours mais avec le temps on apprend les gestes et on reconnait les signes.
J’espère que ce témoignage aidera les familles !
Bon courage et bonne chance a vous .

bonjour je me reconnait dans votre histoire, sauf que pour ma fille la hernie est a droite avec le foie de remonté. j’ai aussi une "grande" de 3 ans qui ne peut aller voir sa petite soeur mais qui la demande, mon bébé née le 25/02/2015 a été opéré a tout juste 20h de vie et depuis elle est stable mais l’attente est longue et douloureuse du fait que la maternité et le service de réa pediatrique est a 250 km de chez nous. nous pouvons voir bébé seulement les week end pour le moment, plus souvent apres quand elle sera plus eveillée gsper. voila je vois que votre petite se porte bien ca me redonne espoir pour nous <3 merci du fond du coeur pour votre témoignage

Bonjour à tous,

Juste un petit témoignage pour rassurer les parents.
Je suis né avec une hernie diaphragmatique à gauche qui a été traitée par une opération néonatale. Après 6 mois (très difficiles pour mes parents), je suis sorti de l’hopital et ai rencontré de grandes difficultés pour m’alimenter, rejetant tout ce que l’on avait réussi à me faire ingurgiter. Ma famille se relayait pour m’alimenter environ 9 heures par jour.
A ma naissance, mon coeur était à droite, sa place ayant été prise par les viscères, mon poumon gauche était gros comme une bille qui s’est développée normalement pour ensuite atteindre sa taille normale. Mes intestins avaient entouré mon poumon droit.
C’était en janvier 1972, j’ai aujourd’hui 40 ans. J’ai été l’un des premiers à être sauvé en France. Je suis aussi le père d’un enfant en pleine santé (l’hernie diaphragmatique fait partie des maladies ayant une composante génétique). J’avais très peur lors de la première échographie étant donné mes antécédents mais tout allait bien (l’obstétricien m’appelait "le miraculé").
J’ai toujours mené une vie normale, fait des études et des sports de combat à haut niveau, preuve que j’étais en bonne santé.
Ce petit témoignage n’a qu’un but : si il y a 40 ans, en 1972, un gamin qui faisait 2,3kg à la naissance (1,9kg après l’intervention) a pu être sauvé, avec les miracles que font les médecins aujourd’hui, restez confiants.
D’après ce que l’on m’a raconté, il faut surtout beaucoup de patience (et d’amour).
Bien à vous.

Merci beaucoup pour ce temoignage, ca me rassure beaucoup, j ai une petite fille de 20 mois qui a eu la meme chose que vous a sa naissance.

Je suis maman d’un petit bébé de 2 mois qui a également subi une opération le lendemain de sa naissance. Même si pour lui tout s’est très bien passé (hernie tardive, découverte à 8mois) l’inquiétude a été énorme et je reste prudente. Merci infiniment pour votre témoignage, qui rassure et fait un bien fou !

Bonjour,je suis une future maman d’un petit garçon,j’ai 20 ans et c’est ma première grossesse. Il y a une semaine,à l’échographie du 3eme trimestre,on nous apprend que notre fils a une hernie diaphragmatique gauche.. Nous étions effondré.. La prise en charve fut rapide puisque le lendemain on avait rendez-vous à l’hôpital de Montpellier pour faire une autre échographie qui confirmait la malformation. L’après-midi j’ai passé un IRM. On a entendu les résultats et deux jours après,on a eu enfin quelques "bonnes" nouvelles de la part de notre gynécologue. Elle nous a exliqué qu’étant donné que la malformation ne s’est vue qu’à la troisisème échographie les poumons avait eu le temps de grandir,le poumon droit a 88% de fonction par rapport a un bébé qui n’a pas une hernie et le poumon gauche 30% et que le LHR est de 3.98. Je m’étais renseignée juste avant sur cette malformation donc j’attendais ces chiffres avec tellement d’impatience ! Alors quel soulagement quand elle m’annonce ça,un peu plus d’espoir pour lui. Les chances de survie sont passées de 50% à 80% . On ne peut que espérer que l’aprés accouchement se passe bien. Qu’il son état se stabilise,que l’opération se passe bien et qu’on puisse le ramener le plus vite possible en bonne santé à la maison. Je suis à 34 semaines d’aménorhées,le suspens est à son comble jusqu’à la 39 eme semaine ou l’on provoquera l’accouchement. Je tiens à dire aux mamans qui n’ont pas d’espoir,d’y croire fort. Même si les médecins m’avaient dit que c’était un cas intermédiaire ou grave,j’y aurait cru,pck je peux pas le laisser tomber. On l’a tellement désiré,on l’aime plus que tout et on ne lâchera pas l’affaire. Courage à toute et battez vous pour eux et ils se battront pour vous à la naissance. Je suis pleine d’espoir,j’y crois fort. On le ramènera chez nous et plus tard il jouera dans la belle petite chambre que nous lui avons décoré avec soin.

Bojour mon premier enfant a eu une hernie diphragmatique gauche on la

decouvert a la troisieme echographie je voulais savoir si mes futur enfant

auront la meme malformation ?? si y a plus de chance qu’il puisse l avoir ou

cela depend de la grossesse. si possible me repondre sur mon adresse email

merci

bonjour,

Il n’y a pas plus de risque pour une nouvelle grossesse car les cas familiaux de hernie diaphragmatique sont exceptionnels.

cordialement

Bonjour, ma fille a 2ans et on vient de se rendre compte qu’elle a une hernie diaphargmatigue. Je ne sais pas quok faire. J qttend le nom d un chirurgien visceral...
Est ce dangereux a cet age la ?
Merci de votre reponse

Bonjour,

Il peut s’agir d’une simple éventration diaphragmatique qui le plus souvent ne pose pas de problème et ne s’opère pas.

En revanche si il s’agit bien d’une hernie idaphragmatique il convient d’en prévoir la cure chirurgicale en sachant que le pronostic est excellent quand il s’agit d’un diagnostic tardif comme chez votre enfant.

Il convient donc effectivement de consulter un chirurgien pédiatre.

Cordialement

Bonjour, merci de votre réponse je suis un peu plus rassurée.
J’attend que mon médecin m’oriente vers un bon chirurgien pour voir ce qu’il en est.
Cordialement.

Bonjour,

ma fille va se faire opérer mercredi d’une hernie diaphragmatique de morgagni a la timone celle ci n’est pas la plus grave mais rare....j’aimerai savoir comment se passe la réa et l’apres opération ? j’angoisse a l’idée qu’elle ne puisse resté avec moi a son réveil.
je m’inquiete enormement

bonjour,

il s’agit d’une intervention simple faite le plus souvent par coelioscopie et les suites sont simples. Il n’y a pas besoin de séjour en réanimation.

cordialement

Bonjour, nous venons d apprendre que notre fils de 4ans a une hernie diaphragmatique ( hernie de bochdalek) , à la suite d une pleuro pneumopathie et f examens complémentaires ce diagnostic est tombé. Nous sommes dans l attente d un rdv avec chirurgien spécialisé pour nous donner plus de réponses.. Nous sommes inquiets car nous n avons aucun renseignements à ce sujet. Si vous en savez plus merci de nous éclairer..

Bonjour,

Les hernies diaphragmatiques de diagnostic tardif sont d’excellent pronostic.

Il convient en principe de réaliser une intervention chirurgicale pour fermer l’orifice.

cordialement

on a diagnostiqué à mon fils âgé de 2 ans une hernie diaphragmatique du coté gauche il a alors des intestins qui sont passés par l’orifice je suis inquiète pour l’intervention , alors si quelqu’un peut me donner quelques conseils se sera très bien ?

bonjour,

La gravité des hernies diaphragmatiques est liée à la malformation du poumon qui est parfois associée, ce qui n’est pas le cas de votre enfant puisque sa hernie n’a pas posé de problème à la naissance.

La chirurgie dans ce contexte est simple et les suites aussi.

cordialement

Bonjour,

J ai une petite fille de 20 mois qui a eu une hernie diaphragmatique congenitale a sa naissance, elle a ete operée un jour apres sa naissance a Gasthuisberg campus/Leuven/Belgium, je voulais rassurer ces mamans, ayez confiance en Dieu tout ira bien, elle va tres bien mon bebe, a ses 20 mois, elle a 11kgs et 86cm.
Courage

Bonjour, ma femme devrait accoucher le 24/10/2016 d’un petit garçon. Au 5ème mois de grossesse, l’échographiste a détecté une anomalie à la colonne vertébrale (à hauteur de la dernière cervicale, première thoracique) et une "masse" à l’arrière du poumon.

Nous passons une IRM et un scanner début septembre, mais les nouvelles écho ont montré que cette masse est en fait un morceau d’intestin qui traverse le diaphragme. La masse d’intestin est d’environ 3cm sur 5cm, pour un bébé (30ème semaine de grossesse) qui fait environ 1.5kg. Est-ce inquiétant comme taille ? (je suppose qu’il faudra voir ce qu’il en est des poumons ?).

La "scoliose" de la colonne semble due à cela, mais il n’y a pas vraiment d’explication à ce sujet. Aucune autre malformation n’a été détectée. L’IRM devrait montré si la moëlle épinière est touchée (le bébé bouge bien tous les membres, et même beaucoup ! toute la journée et toute la nuit !) et le scanner devrait permettre d’étudier les vertèbres.

D’autres personnes ont-elles été confrontées à ces malformations associées ?

Nous sommes évidemment inquiets pour la suite, et nous espérons pouvoir corriger ces deux malformations...

Merci de me lire

Bonjour,

La taille de la hernie ne fait pas le pronostic de la hernie diaphragmatique qui est lié en fait aux lésions (ou pas) touchant le poumon.

L’atteinte vertébrale n’est pas liée à la hernie mais est une malformation associée témoignant d’un "incident" survenu pendant le développement embryologique ;

Cordialement

Bonjour , Apres 2 echos au 5 eme mois ma gynécologue m’a envoyé faire un diagnostic prénatal , l’échographie confirme une hernie diaphragmatique gauche , les intestins sont remontés . Ils m’ont fait une amniocentese , lundi dernier , nous avons eu les résultats , pas d’anomalies . Nous pouvons donc continuer la grossesse mais cnest Tres dur quand même , impossible de se projeter . Prochains rdv avec les pédiatres qui seront en charge de l’opération de ma fille à sa naissance . Le terme etait prévu le 21 mars mais ils me provoquèront mon accouchement. Le proffesseur semblait plutôt optimiste , son poumon ( le moins touché ) est à 60 % . Est ce que ça peut évoluer durant ma grossesse ? Si oui dans quel sens ? Y a t il des choses à éviter ? Merci

Bonjour,

Cela ne devrait pas évoluer pendant la grossesse.

Bon courage.

cordialement

Bonsoir, mon fils aurait une éventration diaphragmatique qui a été suspectée lors du 7ème mois de grossesse ; RAS suite à l’amniocentèse. Le diagnostic n’ a pas encore été confirmé malgré les nombreux examens effectués dès sa naissance(4 radios du thorax, 1 échographie) . Selon le chirurgien , l’idée est d’opérer afin de mieux apprécier la situation et de résoudre le problème. Sauf que nous nous demandons ma femme et moi , si l’idéal n’est pas de faire un IRM ou un scanner avant d’intervenir par la chirurgie.
Notre deuxième question porte sur les symptômes de la hernie diaphragmatique , ou de l’éventration ; notre enfant âgé de 4 mois est très agité , notamment lors de son sommeil, avec des phase de d’agitation assez impressionnantes où le bébé se tape et de frotte la tête , le front et le crâne. Est-ce un signe d’une douleur , ou d’une gêne liée à sa pathologie ? Enfin, nous nous demandons si une éventration, s’il s’agit de cela, peut se résorber seule ? Ou est-ce que l’on peut vivre avec ? Et quel est le risque si l’on opère pas ? je vous remercie par avance. Bien cordialement.

Bonjour,

L’éventration diaphragmatique ne s’opère que si elle entraine un gène qui ne peut être que respiratoire.

En l’absence de retentissement il ne faut rien faire.

Cela ne peut pas s’arranger spontanément car c’est lié à une paralysie du muscle diaphragmatique. D’ailleurs après une chirurgie de cette éventration il peut y avoir une récidive.

cordialement

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