Maladie de Hirschprung

La maladie de Hirschsprung ou mégacolon congénital est une malformation congénitale touchant le plexus nerveux intrinsèque qui est anormalement absent de la paroi digestive depuis l’anus jusqu’à une hauteur variable de l’intestin, généralement la partie moyenne du sigmoïde.

Il existe plus rarement des formes courtes n’intéressant que la partie basse du rectum et à l’opposé des formes longues pouvant atteindre tout le colon voire remonter plus ou moins sur le grêle. Le plexus nerveux intrinsèque assurant le péristaltisme de l’intestin, son absence entraîne une occlusion fonctionnelle. L’intestin en amont de cette zone dite aganglionnaire ou achalasique se dilate. D’où le terme de méga-colon congénital qui n’est en fait que la conséquence de la malformation sous-jacente.

Le diagnostic a pu être évoqué sur les échographies ante-natales du fait de la dilatation intestinale. A la naissance, il existe une occlusion intestinale avec ballonnement abdominal souvent considérable puis vomissement bilieux (vert). Le méconium (premières selles très noires évacuées normalement durant les premières 24h) est ici retardé et anormalement prolongé. Le passage en douceur d’une grosse sonde rectale permet pratiquement d’affirmer le diagnostic lorsqu’elle ramène des selles et des gaz en abondance en déballonnant l’enfant en même temps. Cela se produit si la sonde a pu être montée jusque dans le colon dilaté en amont de la zone aganglionnaire.

Maladie de Hirschsprung - ASP
Maladie de Hirschsprung - ASP
L’ASP montre une dilatation intestinale avec des niveaux liquides. L’enfant doit alors être transféré dans une centre de chirurgie pédiatrique apte à traiter les urgences néo-natales. Là un lavement opaque confirmera le diagnostic en visualisant la zone de transition entre colon non innervé non dilaté et colon normalement innervé et dilaté.

Une colostomie en zone saine lèvera l’occlusion et permettra à l’enfant d’attendre les quelques semaines ou mois l’intervention définitive.
Les techniques sont multiples (Duhamel, Soave ou Swenson). Elles consistent toutes en l’ablation de la zone aganglionnaire et l’abaissement à l’anus d’un colon normalement innervé.

Lavement opaque
Lavement opaque

La colostomie sera fermée secondairement après cicatrisation du colon abaissé. Rarement cette intervention pourra être faite dés la naissance sans colostomie temporaire. La guérison doit se faire sans séquelles.

FORUM

Bonjour,

Ma petite nièce âgée de tout juste 4 mois a eu une ablation de 20cm de côlon mardi de la semaine dernière pour cause de maladie de Hirschprung. Le transit ne repartant pas elle a été maintenue en soins "attentifs" jusqu’à hier où elle a finalement évacué naturellement des selles. Du coup elle est passée en hospitalisation normale hier soir. Aujourd’hui il n’y a à nouveau plus de transit et l’hôpital veut qu’elle sorte. Du jour au lendemain ils ont stoppé tout traitement (y compris les crèmes pour l’érythème fessier et les antibiotiques) et ne font plus aucun soin. Devant les souffrances de sa fille, ma soeur a repris les sondages pour la soulager.

La chirurgienne qui a opéré ma nièce (elle est partie en vacances) avait expliqué à ma soeur que la sortie de l’hôpital aurait lieu lorsque l’érythème fessier serait guéri, le transit normal et le poids supérieur à celui d’arrivée. Or aucun de ces critères n’est rempli aujourd’hui, et aucun médecin ou infirmière n’a ausculté l’enfant depuis hier. En parallèle, ma sœur et mon beau-frère sont en plein déménagement ce qui ne permet pas une hygiène correcte de la maison (poussières par ex). Ma sœur aurait donc préféré quitter l’hôpital une fois que la situation de santé de la petite serait meilleure, notamment en ce qui concerne les sondages douloureux à présent à cause de la plaie.

Cette situation vous paraît-elle normale ? L’enfant peut-elle partir alors que le transit n’est toujours pas rétabli ? Est-ce normal que du jour au lendemain il n’y ait plus aucun traitement ? Je sais qu’il est difficile de répondre sans voir l’enfant, mais un regard extérieur nous serait utile. Merci !

bonjour,

Aprés cure chirurgicale d’une maladie de hirschprung le transit intestinal doit normalement reprendre correctement avec possibilité de temps en temps d’avoir recours au nursing (sondage).
La prise de poids est signe dun bon transit intestinal.
L’erytheme fessier est habituel en relation avec la présence de selles sur une peau non habituée, necessitant des soins locaux.

En principe la sortie ne peut pas intervenir si le transit intestinal n’est pas bien établi et si la prise de poids n’est pas satisfaisante.

Je suis surpris que dans un centre de cirurgie pédiatrique il n’y ai pas un autre chirurgien pédiatre pour prendre le relai lorsqu’un confrère est absent.

cordialement

mon petit fils operé de cette maladie doit aller souvent aux urgences pour grosse constipation due à cette maladie ; opéré a 2 j le papa qui est mon fils pensait que ça irait mieux et guérirait ;or sur forum je lis que c est inguerissable ; dites moi si c est vrai

bonjour,

Les enfants porteurs d’une maladie de Hirschprung, une fois opérés, gardent assez souvent une tendance à la constipation qu’il faut prendre en charge comme toute constipation.

consultez un chirurgien pédiatre ou un gastro-enterologue pédiatre.

cordialement

bonjour,
mon fils a une forme courte de la maladie. Le diagnostic s’est donc fait tardivement mais il n’a pas eu besoin d’opération. Plusieurs lavements ont ete nécessaires puis une hygiene tres stricte et une alimentation tres surveillée. Il est également sous forlax depuis (20mg au début et aujourd’hui à 12mg / jour).Traitement qu’il est sensé suivre à vie. Il est âgé maintenant de 6 ans et ça va plutôt bien. Par contre il a un gros retard en motricité qui lui pose pas mal de soucis à l’école tant dans l’apprentissage que dans sa relation aux autres enfants (à cet âge, ils aimentbien se comparer, faire la course...). On m’a dit que ce retard est souvent lié à cette maladie car ce serait tout le système nerveux de l’enfant qui est "immature" à sa naissance. Je me demande si cette maladie est reconnue comme handicap et s’il est possible de faire un PPS pour l’école (à la demande des instituteurs).

Bonjour,

Cela ne parait pas exact. Il n’y a pas habituellement de retard psycho moteur associé à la maladie de hirschprung qui est un défaut de migration de cellules nerveuses le long tu tube digestif et non pas un problème de maturité.

cordialement

Bonjour Docteur
je voudrais bien vous demander votre avis, mon enfant agé de 7mois present une maladie de hirschsprung, son état de santé est bonne àpart sa souffrance de constipation.
puis je savoir la possibilité d’une intervention chirirgucale avant une année ,

bonjour,

si votre enfant a une maladie de Hirschprung il faut l’opérer sans attendre.

cordialement

Bonjour,

Ma fille de 2 mois à la maladie de Hirschprung ,elle à été opéré à 5 jours (pose d’ une stomie poche à changer tous les 2 jours). Elle devra se faire réopérer d’ici le mois de septembre .Le chirurgien nous à dit qu’ il faudrait certainement enlever le rectum .

Nous voulions savoir si cela n’ était pas trop risqué de se retrouver sans rectum pour le reste de sa vie ?

Quand pensez-vous ?

Cordialement.

bonjour,

Non (ce d’autant qu’il faut enlever la partie du tube digestif mal innervée) mais il faudra être vigilant lors de l’acquisition de la propreté et par la suite car il y a toujours un risque de constipation.

cordialelement.

mon fils est né avec la maladie de hirschprung , il a eu deux séance d’opération la 1ère à 2 mois pour une colostomie et a 12 mois pour la voie basse et depuis 04 mois il suis des séance de dilatation intestinale je veux tous connaitre sur les risque et les aventage de cette seance merci

Bonjour,

Ne sachant pas ce qui a été fait comme technique par le chirurgien nous ne pouvons vous donner d’avis.

Posez ces questions directement au chirurgien.

cordialement

Bonjour,
Mon fils a ete opéré de la maladie de Hirshprung à 5 semaines (ablation de 20 cm de colon) ... Tout s’est tres bien passé ainsi que sa reeducation anale.
Aujourd’hui âgé de presque 4 ans, propre a 2,5 ans, il semble qu’il nous fait comme un retour en arriere sur la propreté (uniquement selles) : il ne va plus spontanément aux toilettes et fait à répétition des selles dans son slip, en plusieurs fois comme s’il ne sentait pas l’envie d’aller aux toilettes venir ... J’ai jusqu’a présent (cela fait quand meme plusieurs mois que cela dure avec des retours à la normalité entre 2) mis cela sur le compte des émotions (dans l’ensemble c’est un petit garçon épanouie mais qui peut souffrir d’une séparation "inconsciente" avec moi surtout)..mais depuis quelques temps je me pose quand meme la question s’il ne pourrait pas y avoir une explication anatomique due à son opération .. peut-étre par rapport à sa croissance et ce passé chirurgical...
Merci pour votre avis. Cordialement.

Bonjour

Votre enfant fait de l’encoprésie, c’est à dire que son colon est plein de matière et que c’est le trop plein qui s’évacue.

Le traitement consiste à d’abord vider son colon par des lavements pendant 3-4 jours puis à obtenir qu’il aille à la selle 1 fois par jour, à un moment fixe (souvent le soir après le repas), que ce soit spontanément où à l’aide d’un suppositoire de glycérine ou un petit lavement.

cordialement

Merci beaucoup pour votre réponse. Pouvez-vous me donner plus d’explications sur les causes de cette encropésie chez mon fils afin de mieux cerner ce qu’il se passe ? et concernant les lavements, pas sure que mon fils soit d’accord (je lui en ai deja fait avant son opération mais il n’avait que quelques semaines, donc bien plus gérable) .. Vaut-t-il mieux d’abord consulter un medecin, ou un spécialiste, lequel ? ... Sinon, je me sens tout a fait capable de lui refaire .. Mais si la cause est psycologique, je ne voudrais pas le "traumatiser" encore plus.. Bref, merci pour vos conseils :)

Bonjour,

Je me permets de vous écrire aujourd’hui car mon petit frère de 4 et demi et atteint de la maladie d’Hirschprung, il avait depuis très longtemps les symptômes de cette maladie mais après plusieurs passages chez les gastro-antérologues, personne ne soupçonnait rien, jusqu’à ce qu’il décide de faire une biopsie, le diagnostic a été fait il y a 3 semaines par biopsie et il est en ce moment hospitalisé pendant 21 jours pour l’alimenter par sonde il me semble, pour que son intestin et colon aient le temps de se désinfecter avant l’intervention chirurgicale.

Les questions que ma famille et moi nous nous posions c’est :

Est-ce que cette maladie empêche de faire des gazs ?
Est-ce que l’intervention chirurgicale se déroule bien en temps normal ?

et pourquoi est-ce que les médecins n’ont pas détectés cette maladie plus tôt ?

Je me tourne vers vous aujourd’hui pour ces questions car à l’hopital, aucun des médecins n’est en mesure de répondre à ces questions et ils semblent tellement être ignorants de cette maladie qu’on commence à avoir peur.

Je vous remercie d’avance pour vos réponses.

Cordialement,

Bonjour

La maladie de Hirschsprung peut dans quelques cas être diagnostiquée tardivement devant des tableaux de constipation évoluant depuis la naissance. Parfois les signes sont moins marqués ce qui peut entraîner des retards au diagnostic.

En principe cette maladie entraîne des difficultés à l’émission des selles mais aussi des gazs.

La chirurgie correctrice est assez bien codifiée, relativement simple, à condition d’être réalisé par une équipe entraînée.

Ce qu’il faut savoir toutefois c’est que même opérés les patients porteurs d’une telle maladie ont tendance à rester constipés ce qui impose un suivi régulier.

Cordialement

Bonjour,
Ma fille de 4 mois a ete opéré de la.maladie par voie basse( technique la torre mondragon) et je voudrais savoir ce que veut dire les seances de dilatation et avec quoi fait ils les faire ? Aussi a quel rythme ? Merci je suis inquiète.

Bonjour,

Cela dépend de la situation locale et des habitudes des chirurgiens.

Dans le cadre de la maladie de Hirschprung il n’y a en principe pas besoin de dilatation, uniquement 1 ou 2 fois à distance du geste en consultation (en raison d’un rétrecissement sur la zone de suture, regressive)

cordialement

Bonjour, mon fils a la maladie de hirchprung, il a été opéré après 5 jour pour une colostomie, puis l’abaissement a l âge de 10 mois.
Après 4 mois de l"abaissement, mon fils a très mal quand il fait ces selle. Es ce que c est normal ?

Bonjour,

En principe cela ne devrait pas être douloureux. cela peut être du à des selles dures.

en cas de doute revoyez le chirurgien qui l’a opéré.

cordialement

modération a priori

Ce forum est modéré a priori : votre contribution n’apparaîtra qu’après avoir été validée par un administrateur du site.

Qui êtes-vous ?
Votre message

Ce formulaire accepte les raccourcis SPIP [->url] {{gras}} {italique} <quote> <code> et le code HTML <q> <del> <ins>. Pour créer des paragraphes, laissez simplement des lignes vides.