Exstrophie vésicale et épispade

L’exstrophie vésicale est une malformation grave et heureusement très rare qui se rencontre aussi bien chez la fille que chez le garçon. C’est le type même de la malformation loco-régionale. C’est une aplasie de la paroi antérieure de la vessie, mais également de la paroi antérieure de l’abdomen sous-ombilicale correspondante et de l’hémi-urètre antérieur, y compris le sphincter urétral. Cette malformation associée de l’urètre ou épispade est quasi constante. Les faces postérieures de la vessie (la plaque vésicale) et de l’urètre sont ainsi directement ouvertes sur l’extérieur, sans protection aucune. Chez le garçon, la verge épispade est rabattue vers le haut devant la plaque vésicale. Chez la fille le clitoris est bifide. L’urine s’écoule en permanence directement en dehors par les méats urètéraux visibles sur la plaque vésicale, il n’y a plus de réservoir vésical. Il s’y associe une malformation du bassin avec un écart des pubis ou diastasis de la symphyse pubienne. Une hernie inguinale bilatérale associée est fréquente avec parfois une ectopie testiculaire.

Le diagnostic est très fortement soupçonné sur l’échographie ante-natale devant l’absence permanente de visualisation de la vessie. Il est confirmé dés la naissance par l’aspect très caractéristique de la partie basse de l’abdomen avec une zone plus ou moins cruantée correspondant à la face postérieure de la vessie bombant en avant lors des cris de l’enfant.

Cette malformation nécessite un traitement chirurgical sans tarder. Le but est d’obtenir en une ou le plus souvent de multiples interventions une vessie de capacité suffisante et continente. Ce but n’est malheureusement pas toujours atteint et on est obligé parfois de faire secondairement une dérivation urinaire définitive. Le sphincter urinaire artificiel peut apporter une solution pour une vessie de taille suffisante mais incontinente. Quant au problème génital, le but chez le garçon est d’obtenir une verge de longueur suffisante, rectiligne, avec un méat non sténosé s’abouchant au sommet du gland et sans fuite lors de la miction. Cette prise en charge chirurgicale longue et complexe doit, de manière impérative, être faite dans un service de chirurgie pédiatrique par une équipe compétente.

Le pronostic est en grande partie lié à la taille initiale de la plaque vésicale. Dans l’exemple ci-dessus elle était de grande taille et le résultat est bon avec un enfant continent, sans dérivation urinaire. Malheureusement il n’en n’est pas toujours ainsi.

L’epispade isolé est exceptionnel. L’urètre est ouvert en avant comme un livre. Le sphincter urétral est intéressé par la malformation d’où une incontinence quasi constante. Le diagnostic est évident chez le garçon dés la naissance. Par contre chez la fille il est évoqué devant une incontinence primaire et confirmé par l’examen de la vulve qui montre une bifidité du clitoris.

Le traitement est différent chez le garçon et chez la fille. Dans le premier cas il faut d’une part assurer une continence par une plastie du col vésical et d’autre part reconstituer une verge rectiligne de longueur suffisante avec un urètre s’abouchant distalement. Chez la fille seule l’incontinence nécessite une correction chirurgicale. La bifidité clitoridienne sera sans conséquence.

FORUM

Bonjour, apres avoir ete opere suite a une exstrophie vésicale je voulais savoir pourquoi il m’est impossible d’ejaculer ???????

Bonjour,

Dans le cadre des malformations liées à l’extrophie vésicale il y a malheureusement souvent chez l’homme des problèmes soit d’éjaculation rétrograde (vers la vessie) soit d’éjaculation non propulsive (il n’y a pas de jet). Il peut y avoir aussi des obstructions des canaux éjaculateurs.

Tout ceci peut necessiter un minimum d’explorations et nous vous recommandons de vous rapprocher d’un urologue.

Cordialement

cherche chirugien pour mon fils qui est epispadias

Bonjour,

où exactement recherchez vous ?

cordialement

je suis une fille du la tunisie j’ai 15 et j’ai une extrophie vésicale je veux demander des autres filles plus grandes que moi avec se méme cas pour me donner un peut d’informations

BONJOUR jeune fille
J’ai aujourd’hui 30 ans , mon enfance et adolescence a etait et ai encore particulierement difficile
Actuellement j’ai encore des soucis mais pour t’aider , te soutenir et comprendre si tu a les meme problemes que moi il faudrait que j’en sache un pe plus ?
Cordialement

que sera le futur d’une fille atteint de l’extrophie vesicale

Rebonjour,

C’est difficile de vous répondre comme ca sans avoir tous les éléments et surtout la situation clinique actuelle mais aussi l’évolution future.

Ceci étant il y a souvent des problèmes séquellaires d’ordre urinaire et gynécologique.

Cordialement

c’est difficilie de dire exactement car chaque cas est tjrs différent.
J’ai eu une fille atteinte d’une extrophie vesicale à la naissance il a fallu de pultiples interventions pour arriver à un résultat . Il faut l’aider la soutenir elle peut s’en sortir peut-etre meme mieux qu’un garçon. Courage il ne faut pas baisser les bras
elle est née en 1979. Amicalement

Bonjour, quels sont les consequences de l’extrophie vesicale sur la reproduction chez l’homme ? Peut il esperer avoir des enfants naturellement ? Merci.

Bonjour,

Même si il y a un risque un peu plus grand d’infertilité cela ne veut pas dire stérilité et il y a donc des possibilités d’avoir des enfants naturellement. enfin au pire on dispose de techniques permettant de palier à beaucoup de difficultés.

cordialement

Bonjour,
il a étè diagnostiqué à notre fils de 10 jours,un epispadias sans extrophie vescicale (je ne sais pas si c’est cela que l’on appelle epispadias isolé) et d’après ce que les médecins nous ont dit il ne souffre pas d’incontinence.Je souhaiterais avoir les contacts de chirurgiens spécialisés en Belgique ou en France.
Merci d’avance.

Bonjour,

Vous pouvez aller consulter le Professeur Steyaert à l’hopital universitaire des enfants de la reine Fabiola (HUDERF) à Bruxelles.

cordialement

Bonjour, est ce que vs avez trouve un chirurgien pour votre fils et si oui l’a t il opère et quel est le résultat. Je suis la maman d’un bb de 11 jours qui a aussi un epispade......

Bonjour
Je suis la maman d’un petit garçon de 7 ans. Après avoir subi plusieurs opérations pour son extrophie vésicale, le professeur vient de m’annoncer qu’il va subir une "dernière" grosse opération. On doit lui rajouter de la poche de vessie, obstruer le poche de la vessie pour la continence et créer un canal permettant (à la place du nombril) de passer une sonde pour uriner 6 fois par jour. Est ce que quelqu’un aurait subi les mêmes opérations afin que nous échangions. Merci d’avance. Cordialement

salut ça va moi aussi j’ai un fils de 15ans il a subi les mémes operations que le votre et il a une sonde pour uriner à chaque 3 heures et j’ai des problèmes avec lui parce que mon fils est en 3éme année de collège et il fait des couches jusqu’à maintenant parceque parfois il ne peut pas sortir de la classe pour faire pipi parfois il me demande maman pourquoi je ne suis pas né comme les autres garçons et ça me fait de la peine en l’entendre parler comme ça

Bonjour, je suis un homme de 28 ans, je suis né avec une extrophie vésicale, après de multiples opérations à l’age de quinze ans comme solution pour palier à la poche deux systèmes m’ont été proposé, à savoir soit me sonder toutes les 3 heures soit la dérivation interne avec évacuation des urines par l’anus, j’ai choisi la seconde et je peux dire que ça été une véritable délivrance certes les premières semaines ont été dures mais après plus aucun souci, je me suis mis à faire du sport comme rugby handball etc ... et après c’est une certaine hygiène de vie qu’il faut avoir (ne pas manger des choses trop lourdes a digérer, limioter autant que possible l’alcool). bon courage a vous

Bonjour,
j’aurai voulu savoir quel Hopital pratique la dérivation interne avec évacuation des urines par l’anus indiquée par auwel (28 juin 2013) pour mon fils de 10 ans atteind d’une exstrophie, suivi à Paris. Et quelles sont les incidences sur la vie quotidienne, et le % de reussite de l’opération. cordialement et merci pour vos temoignages. nathalie

Bonjour,

Mon fils a été opéré à un an sur un cas similaire sans vessie ressortie et exposée à l’air. Il a subi une ostéotomie associée à la chirurgie urogénitale utile à la reconstruction de sa vessie et de son urètre. Son développement de la verge s’est révélé normal suite à l’opération pendant un an.

Son suivi a été déclaré terminé à l’âge de trois ans avec la nécessité de prendre en charge un resserrement de ses muscles vésicaux dans sa croissance et vraissemblablement existant après l’opération.

Aujourd’hui, il a 9 ans, sa verge est peu visible à l’oeil nu et ses testicules sont mobiles et également rarement visible à l’oeil nu sauf grande fièvre (rare aussi).

Certains consultants prétendent que l’ostéotomie faite à un an devrait révéler sa verge et faute de la voir ressortir, une chirurgie du bassin impliquant un repositionnement de ses organes vésicaux et génitaux devrait être nécessaire en raison de sa croissance et pour lui laisser envisager une vie digne.

Le fait que les organes génitaux soient invisibles à l’oeil nu, comme enfouis selon ses mots, implique t il que la sexualité ou le développement sexuel, génital et endocrinien de mon fils soient abîmés ou dérangés à son âge et pour son avenir ?

Pensez vous pouvoir me recommander un centre avec un expert capable de fournir les explications et traitements adéquats au suivi de ce jeune garçon ailleurs que dans un centre français : Allemagne, Canada, Belgique, USA ?

Merci de votre réponse -

bonjour,

vous pouvez aller prendre l’avis du Professeur Steyaert, à Bruxelles, à l’hopital universitaire des enfants de la Reine Fabiola
tel : +3224773197

cordialement

esq les garçons nés avec uneextrophe v ne peuvent jamais faire une relation sexuelle ?????????????

Bonjour,

Les garçons porteur d’une extrophie vésicale, dés lors que la verge a bien été reconstruite peuvent avoir des relations sexuelles, même si le plus souvent ils gardent une verge petite.

cordialement

Bonjour,

Mon fils de six ans est né avec un epispade (sans extrophie vésicale). Après une première opération en 2010 pour reconstituer l’urètre et la verge, il a été à nouveau opéré il y a un mois pour une injection de Deflux au niveau du col de le vessie afin de résoudre le problème d’incontinence qui existait toujours. Dans les premiers jours après le retrait de le sonde vésicale, les résultats avait l’air encourageants : il pouvait rester sec environ une heure entre deux pipis (je vois encore le sourire ravi de mon fils). Depuis, son incontinence semble être revenue, il mouille son slip dès qu’on le change. Auriez-vous des expériences similaires sur lesquelles nous pourrions échanger ?

Bonjour,

L’injection de deflux ne marche pas à tous les coups et il est possible de renouveller l’injection.

Il existe aussi des interventions chirurgicales ; le mieux est d’en parler avec le chirurgien qui suit votre garçon.

cordialement

bonjour mon fils a une extrophie visicale a la naissance eu une operation une 2eme vers 18mois la il a 4ans il va avoir vers 5 ans une 3eme operation pour le moment porte toujours des couche mais le docteur nous a dit apres la prochaine operation aura plus de couche mais urinera part une sonde quil m etera.ma question et toute ca vie aurat il toujours cette sonde ou avec le temps pourra uriner part son penis ?merci de me repondre a mon mail:pignol.virginie@orange.fr

Bonjour,

il y a effectivement très souvent des problèmes mictionnels dans le cadre des extrophies.

Dans le cas d’incontinences persistance ou de retention on est souvent amené a devoir réaliser un agrandissement de la vessie avec mise en place d’une dérivation urinaire continente imposant des "auto sondages" réguliers pour vider la vessie.

donc pour répondre à votre question précise votre garçon n’aura pas de sonde en permanence mais possiblement la nécessité de sondages réguliers dans la journée.

cordialement

bonjour j’ai une exstrophie vésicale j’ai 20 ans et je vous demande de me dire s’il y a des solution ( opération) ???

Bonjour,

Il convient de consulter un urologue ou un chirurgien pédiatre spécialisé dans ce problème (CHU lyon, hôpital robert debré à Paris).

Il y a des solutions sans doute pour corriger certains aspects.

cordialement

BONJOUR,MON FILS VA AVOIR 5ANS IL A UNE EXTROPHIE VISICALE IL AEU DEJA 2OPERATION J AIMERAI SAVOIR VERS QUEL AGE VOUS ME CONSEILLER DE LUI FAIRE LA 3EME OPERATION MERCI

Bonjour,

Il s’agit d’une malformation très complexe ou chaque cas est particulier et il n’y a donc pas d’unicité de prise en charge. Nous ne pouvons donc pas vous conseiller comme ca sans connaître l’ensemble du dossier.

Le mieux est de vous référer à ce que vous en disent les spécialistes qui prennent en charge votre enfant, et en cas de doute vous pouvez toujours prendre un autre avis mais en consultation avec votre enfant et l’ensemble du dossier.

nous pouvons toujours vous indiquer vers quelles équipes vous orienter.

cordialement

Bonjour. Mon neveu de 1mois est ne en Algérie avec une extrophie vésicale pas trop méchante car il a tous ses organes le seul problème c’est qu’il a une petite vessie et une petite ouverture en dessous son enbrile. Je voulais savoir si vous avez des noms et adresses de médecins spécialistes et si c’est possible le coût des opérations effectuées en France.

Bonjour,

La prise en charge de l’extrophie vésicale est longue et complexe necessitant plusieurs interventions et hospitalisations dont le coût, sans prise en charge, est très très élevé.

Il est sans doute préférable qu’il soit pris en charge au niveau des CHU d’Alger ou D’Oran où il y a des très bons spécialistes.

Cordialement

J’ai 12 ans presque 13 et je suis née avec une extrophie vésicalr.

Je me pose plusieurs question :
1. Est ce qu’il y a moyen d’avoir des enfants plus tard(j’aimerais des expériencs).
2. J’arrive à me retenir 2H30 est ce qu’il y a moyen de faire mieu(sans opération suplémentaire

bonjour,

Il est difficile de pouvoir répondre à vos questions précisément sans connaître le détail de votre malformation et la situation actuelle, car chaque patient a des spécificité.

Le mieux est de poser ces questions directement au chirurgien qui vous suit.

De manière globale les maternités sont possibles le plus souvent. Quand à la capacité vésicale cela dépend vraiment de votre situation personnelle.

cordialement

bonjours moi aussi je suis comme toi et j’ai 15 ans je c’est que sa peux etre difficile mais j’y suis arrivé après avoir me faire oppere mais quelque chose de petit c de l’injection de colagène au niveau de l’utère cela et rien comparer au 17 operation que j’ai eu et maintenant j’arrive a ne plus etre muoille la journee ce qui ne les pas pour la nuit

Bonjour, si sa peut rassuré quelques personnes, j’ai 35 ans je suis un homme né avec une exstrophie vésicale et ayant subi plusieurs opération par la suite et pourtant cela ne m’a pas empêcher d’avoir eu un enfant qui à l’inverse n’a aucun soucis de santé.

bonjour :

Savez -vous s’il y a des spécialistes sur toulouse .

cordialement

bonjour,

Des spécialistes pour quel problème exactement ?

cordialement

bonjour, je suis une mère de 4 filles en pleine santés et enceinte de 6 mois de mon 5e enfants ou en 5min après m’avoir annoncer que c’était un petit mec ben qu’il avait cette malformation exstrophie vésicale depuis moralement c’est dur beaucoup de question dans ma tète la peur d’accoucher de ne pas avoir bébé avec moi de rentrer de la maternité de le laisser a l’hôpital ayant 4 filles avant avec mon mari on ne peut pas les délaisser non plus.
comment sa se passe après l’opération des la naissance de plus je veux absolument allaiter mon bébé, il va falloir tout gérer le 1er mois de sa naissance la maison,les filles, les devoirs, les aller retour a l’hôpital bébé, mes 3 premières sont a école pas la dernière 2ans comment faire.
et après le retour a la maison se passe comment avec bébé et en grandissant ?
merci a ceux qui me donneront leur témoignage pour m’éclairer

Bonjour,

La prise en charge des enfants porteurs d’une extrophie vésicale est complexe, longue et difficile.

vous répondre sur ce forum parait compliqué et le mieux est de vous rapprocher d’associations de parents (que vous trouverez facilement sur internet) mais aussi de l’équipe qui va prendre en charge votre enfant.

cordialement

Bonjour,
j’aurais bien voulu trouvé un groupe de parole, soit par internet, soit en "live" pour que ma fille de 11 ans, née avec un hypospade, puisse discuter de ses ressentis face à sa condition.
Nous habitons dans la région de Verviers/Spa, et elle est en 6ième primaire.
Elle s’est fait opérée pour une reconstruction vésicale il y a peu et va devoir, en tout cas dans un premier temps, s’auto-sonder. Pouvoir parler de tout ça avec des personnes qui vive des choses similaire serait très bénéfique.
Merci à vous,
Sarah Gomez

bonjour,

le mieux est de vous rapprocher d’associations regroupant des enfants et des jeunes porteurs de ce type de malformation.

Le mieux est de demander au chirurgien qui s’occupe de votre enfant de vous orienter vers l’une d’elle.

cordialement

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