Rappels anatomiques de l’oreille

Anatomiquement, l’oreille se définie comme l’organe de l’audition qui se divise en 3 parties décrites de l’extérieur vers l’intérieur du crâne respectivement : oreille externe, oreille moyenne et oreille interne.

L’oreille externe comprend le pavillon de l’oreille et le conduit auditif externe.
L’oreille moyenne comprend le tympan, la chaîne des osselets (avec le marteau, l’enclume et l’étrier) et la trompe d’Eustache permettant la ventilation de ce compartiment. La caisse du tympan (comprenant la chaîne des osselets) et la mastoïde (en arrière du conduit auditif externe) sont des espaces remplis d’air apporté par la trompe d’Eustache qui font partis de l’oreille moyenne.
L’oreille interne comprend le labyrinthe osseux avec en avant l’organe de l’audition la cochlée et en arrière l’organe de l’équilibre, le vestibule et ses 3 canaux semi-circulaires.

Types de surdité

Chaque compartiment de l’oreille (externe, moyenne et interne) peut être responsable d’une surdité et selon le compartiment atteint, la surdité peut être de différent type : surdité de transmission, surdité de perception ou neurosensorielle et surdité mixte (transmission et perception).

La surdité de transmission correspond à une atteinte de l’oreille externe (ex : bouchon de cérumen) et/ou une atteinte de l’oreille moyenne (ex : perforation du tympan).
La surdité de perception ou neurosensorielle correspond à l’atteinte de l’organe de l’audition c’est à dire à l’atteinte de l’oreille interne (ex : presbyacousie).
La surdité mixte correspond à l’atteinte conjointe de l’oreille interne et de l’oreille moyenne (ex : cholestéatome).

Niveaux de surdité

Le niveau de la surdité est défini selon l’intensité de perte auditive mesurée lors des tests auditifs. Cette intensité de perte est exprimée en décibels (dB). Plus l’intensité sonore pour entendre est élevée, plus la surdité est importante.
L’audition est considérée normale entre 0 et 20 dB d’intensité moyenne sur les fréquences 500, 1000 et 2000 Hz.
Entre 20 et 40 dB nous parlons de surdité légère, entre 40 et 70 dB de surdité moyenne, entre 70 et 90 dB de surdité sévère et entre 90 et 120 dB de surdité profonde.
En cas d’absence de perception sonore, la surdité est dite totale, on parle alors de cophose.

Moyens d’évaluation de la surdité

Différents examens peuvent être proposés par l’ORL pour évaluer l’audition, à l’aide d’examens subjectifs et d’examens objectifs.

Evaluation subjective de l’audition

Les tests proposés nécessitent la participation du patient et dépendent de l’expérience de l’ORL pour pouvoir pratiquer dans de bonnes conditions l’évaluation de l’audition du patient. C’est pour cela que ces tests sont définis comme subjectifs.

• Acoumétrie Weber et Rinne : teste l’audition à l’aide de diapasons de différentes fréquences, positionnés soit sur le front ou le vertex (test de Weber) soit sur la mastoïde (test de Rinne).

• Audiométrie tonale : recherche le seuil auditif pour lequel un son est perçu sur chaque fréquence, des fréquences graves (125, 500 Hz), moyennes (1000, 2000 Hz) aux fréquence aigues (4000 et 8000 Hz). Ce test peut se faire en champ libre (avec deux haut-parleurs) pour les enfants mais est le plus souvent pratiquer au casque dans une salle silencieuse avec l’aide d’un audiomètre qui permet de faire varier l’intensité du son. Deux types de casque sont utilisés : - un casque audio-stéréo posé sur les oreilles qui permet de tester une oreille après l’autre et qui informe sur les seuils auditifs de l’oreille dans son ensemble (oreilles externe, moyenne et interne). La courbe retrouvée est appelée conduction aérienne. - et un vibrateur maintenu sur la mastoïde par un serre-tête qui permet de tester une oreille après l’autre et qui informe sur les seuils auditifs de l’oreille interne. La courbe retrouvée est appelée conduction osseuse.

• Audiométrie vocale : analyse la compréhension du langage à différentes intensités sonores. Ce test se fait en champ libre (avec deux haut-parleurs) pour les enfants à partir de 2 ans et demi. Une liste de mots à deux syllabes adaptés à l’âge de l’enfant est émise via les haut-parleurs en faisant varier l’intensité de sortie. L’enfant a pour consigne de répéter les mots entendus. Un mot correctement répéter est donc un mot correctement entendu. Dans ce cas si les réponses sont normales à une intensité de 40 dB, il permet de confirmer qu’au moins une des deux oreilles entend bien. Pour les enfants plus âgés et les adultes, ce test se fait au casque audio-stéréo et permet de tester une oreille après l’autre. Le 100% de répétition correcte de mots est recherché pour la plus faible intensité (entre 10 et 30 dB selon l’âge). Ce test est le plus fiable des tests subjectifs de l’audition.

• Audiométrie comportementale : elle est réservée aux jeunes enfants et nécessite une formation et du matériel très spécialisés.

Evaluation objective de l’audition

Les tests objectifs ne nécessitent pas la participation du patient. Tout est automatisé à l’aide d’une machine spécialisée. Ces tests seront proposés en cas de refus de participation du patient (ex : enfant), afin de confirmer de manière formelle les seuils auditifs (ex : recherche d’une surdité suite à un accident du travail, surdité congénitale chez le nourrisson ...) ou afin de compléter l’évaluation subjective.

• Impédancemétrie tympanométrie et réflexe stapédien : ces examens sont faits à l’aide d’un tympanogramme.
La tympanométrie permet de tester la compliance du tympan aux variations de pression afin de rechercher un dysfonctionnement de la trompe d’Eustache ou de confirmer la présence d’une otite séreuse chez l’enfant. Cet examen est obligatoire avant tout baptême de plongée.
La recherche du réflexe stapédien permet de rechercher une fixation de la chaîne ossiculaire (ex : otospongiose) ou une paralysie du nerf du muscle de l’étrier (ex : paralysie faciale) responsables d’une gêne pour les bruits modérés appelée hyperacousie douloureuse.

• Oto Emissions Acoustiques (OEA) : la recherche des OEA permet de confirmer la présence et le bon fonctionnement des cellules sensorielles dans l’organe de l’audition. Cet examen peut se faire à partir de 2 jours de vie. La présence des OEA confirme l’absence de surdité sévère. Par contre, l’absence des OEA nécessite de vérifier l’oreille externe et l’oreille moyenne pour éliminer tout obstacle à la bonne faisabilité de l’examen (ex : bouchon de cérumen, otite ...) et en cas de tympan normal nécessite de faire un autre test objectif : les Potentiels Evoqués Auditifs (PEA).

• Potentiels Evoqués Auditifs (PEA) : après stimulation de l’oreille interne par des sons haute-fréquence (3000 Hz) répétés à forte intensité, l’information sonore, qui se déplace de l’oreille interne vers le cerveau via le nerf auditif, est recueillie par des électrodes posées sur le visage.
Cet examen peut être assimilé à un électro-encéphalogramme du trajet de l’information sonore vers le cerveau. Chaque bifurcation nerveuse entre les différentes étapes du trajet de l’information sonore sera visualisée par une onde bien précise. Lorsque l’audition est normale, les ondes I, III et V doivent apparaître dans un délai correcte et avec une bonne amplitude. En diminuant l’intensité des stimulations sonores, seulement l’onde V est visible jusqu’à une intensité de 10 dB. C’est le seuil d’apparition de l’onde V qui permet de confirmer le niveau sonore le plus faible entendu par le patient. Ce seuil doit correspondre à celui retrouvés sur l’audiométrie tonale sur les fréquences 2000 et 3000 Hz.

Causes de surdité

Surdité de l’oreille externe

• Bouchon de cérumen : obstruction du conduit causée le plus souvent par l’utilisation abusive de coton tige qui entasse le cérumen en profondeur contre le tympan.
• Ostéome du conduit auditif externe : hypertrophie osseuse dans le conduit auditif externe, non tumorale, la surdité est progressivement croissante avec la croissance des ostéomes qui peuvent à terme fermés le conduit. Souvent associé aux patients ayant une activité aquatique régulière (ex : plongeur, surfeur ...).
• Otite externe : Inflammation très douloureuse de la peau du conduit causée par une infection par eau sale en période estivale.
• Corps étranger : principalement chez l’enfant de 2 à 4 ans mais peut arriver à tout âge. risque d’infection et de traumatisme du tympan.
• Fracture de l’os tympanal : suite à une traumatisme crânien sur l’os temporal ou à un traumatisme facial sur le menton avec fracture des articulations temporo-mandibulaires associées.
• Tumeur du conduit auditif externe : carcinome épidermoïde à éliminer devant toute lésion du conduit évoluant depuis plusieurs mois, douloureuse et s’infectant régulièrement ou devant toute otite externe chronique.

Surdité de l’oreille moyenne

• Perforation tympanique : ouverture du tympan souvent suite à un traumatisme (ex : gifle, corps étranger) ou suite à une otite infectieuse.
• Otite séreuse : présence de liquide non purulent dans la caisse du tympan en arrière de la membrane tympanique, résultant d’un dysfonctionnement tubaire ou d’un rhume important. Il n’y a pas de contexte infectieux. Une hypertrophie des végétations, un contexte allergique, un reflux gastro-oesophagien et un tabagisme passif sont a rechercher en cas de chronicisation.
• Otite moyenne aigue : présence de liquide infecté purulent dans la caisse du tympan en arrière de la membrane tympanique qui souffre du fait de l’inflammation et du bombement causé par la pression du liquide sous-tension. A terme, le tympan peut s’ouvrir laissant apparaître un liquide purulent dans le conduit auditif externe appelé otorrhée. Le contexte est dans ce cas évident. L’évolution peut se faire vers une mastoïdite avec décollement du pavillon de l’oreille et bombement en arrière de l’oreille, nécessitant une prise en charge médicale voire chirurgicale en urgence.
• Poche de rétraction
• Cholestéatome (cf article)
• Otospongiose exceptionnel chez l’enfant
• Autres atteintes de la chaîne ossiculaire : la chaîne ossiculaire peut subir des traumatisme avec fracture ou dislocation des ses osselets. il peut aussi exister des malformations ou une fixation anormale des osselets responsables d’une surdité de transmission pure à tympan normal.
• Tumeur de l’oreille moyenne : glomus, neurinome du nerf facial, ... .

Surdité de l’oreille interne

• Labyrinthite aigue inflammatoire ou infectieuse : l’inflammation ou l’infection de l’oreille interne est responsable d’une labyrinthite aigue. L’association d’une surdité neurosensorielle brutale, avec des acouphènes, des vertiges et de la fièvre doit faire suspecter ce diagnostic qui nécessite un traitement médical en urgence.
• Traumatisme sonore : l’exposition brutale à une stimulation sonore de très forte intensité sans protection auditive peut être responsable de lésions irrémédiables des cellules sensorielles de l’organe de l’audition. En générale, la surdité neurosensorielle intéresse la bande fréquentielle du son responsable du traumatisme sonore. Sur l’audiométrie tonale, la courbe osseuse aura une encoche sur la fréquence du son responsable du traumatisme.
• Fistule périlymphatique : l’oreille interne qui est entourée d’os, comprend 2 zones de fragilité au contact de l’oreille moyenne correspondant à 2 petites membranes étanches retenant le liquide indispensable au bon fonctionnement de l’organe de l’audition dans l’oreille interne (liquide périlymphatique). Dans les suites d’un traumatisme pressionnel (ex : explosion, agression, accident de plongée, mouchage forcé ...), ces membranes peuvent se déchirer et être responsable d’une fistule de liquide périlymphatique. De diagnostic difficile, le seul traitement envisageable est l’exploration chirurgicale de la caisse du tympan pour confirmer la fistule membraneuse et pratiquer le comblement chirurgical de ces membranes.
• Surdité brusque : surdité neurosensorielle brutale, de cause généralement inflammatoire virale associée à un stress, elle correspond à une urgence sensorielle thérapeutique tout d’abord médicale par des traitements à base de corticoïdes et de vaso-dilatateurs. En cas d’échec du traitement médical en urgence, se discute alors les techniques, d’hémodilution, d’oxygénothérapie hyperbare et d’injection trans-tympaniques de corticoïdes.
• Médicamenteuse : certains médicaments sont responsables d’une destruction des cellules sensorielles de l’organe de l’audition (= ototoxicité) principalement les aminosides au long court et les glycopeptides. D’autres médicaments tels que la quinine, certains diurétiques et certaines chimiothérapies peuvent être responsable d’ototoxicité.
• Tumorale : neurinome de l’acoustique, méningiome, cholestéatome intra-labyrinthique, ... .
• Presbyacousie : elle correspond au vieillissement de l’organe de l’audition par destruction dans le temps du stock de cellules sensorielles de l’oreille interne. Elle se présente comme une surdité neurosensorielle bilatérale, progressive, symétrique en pente de ski avec diminution de la compréhension du langage dans le bruit. Lorsque celle-ci est responsable d’un isolement social ou professionnel, un appareillage auditif externe est préconisé devant l’absence d’autres causes retrouvées.
• Congénitale : surdité neurosensorielle de naissance pouvant être totale dès la naissance, on parle alors de surdité pré-linguale ou se détériorer rapidement dans l’enfance avec une acquisition du langage possible, on parle alors de surdité post-linguale. Type de surdité de perception la plus fréquente chez l’enfant.