La maladie de Hirschsprung ou mégacolon congénital est une malformation congénitale touchant le plexus nerveux intrinsèque qui est anormalement absent de la paroi digestive depuis l’anus jusqu’à une hauteur variable de l’intestin, généralement la partie moyenne du sigmoïde.
Il existe plus rarement des formes courtes n’intéressant que la partie basse du rectum et à l’opposé des formes longues pouvant atteindre tout le colon voire remonter plus ou moins sur le grêle. Le plexus nerveux intrinsèque assurant le péristaltisme de l’intestin, son absence entraîne une occlusion fonctionnelle. L’intestin en amont de cette zone dite aganglionnaire ou achalasique se dilate. D’où le terme de méga-colon congénital qui n’est en fait que la conséquence de la malformation sous-jacente.
Le diagnostic a pu être évoqué sur les échographies ante-natales du fait de la dilatation intestinale. A la naissance, il existe une occlusion intestinale avec ballonnement abdominal souvent considérable puis vomissement bilieux (vert). Le méconium (premières selles très noires évacuées normalement durant les premières 24h) est ici retardé et anormalement prolongé. Le passage en douceur d’une grosse sonde rectale permet pratiquement d’affirmer le diagnostic lorsqu’elle ramène des selles et des gaz en abondance en déballonnant l’enfant en même temps. Cela se produit si la sonde a pu être montée jusque dans le colon dilaté en amont de la zone aganglionnaire.
Maladie de Hirschsprung - ASPL’ASP montre une dilatation intestinale avec des niveaux liquides. L’enfant doit alors être transféré dans une centre de chirurgie pédiatrique apte à traiter les urgences néo-natales. Là un lavement opaque confirmera le diagnostic en visualisant la zone de transition entre colon non innervé non dilaté et colon normalement innervé et dilaté.
Une colostomie en zone saine lèvera l’occlusion et permettra à l’enfant d’attendre les quelques semaines ou mois l’intervention définitive.
Les techniques sont multiples (Duhamel, Soave ou Swenson). Elles consistent toutes en l’ablation de la zone aganglionnaire et l’abaissement à l’anus d’un colon normalement innervé.
Lavement opaque
La colostomie sera fermée secondairement après cicatrisation du colon abaissé. Rarement cette intervention pourra être faite dés la naissance sans colostomie temporaire. La guérison doit se faire sans séquelles.
Bonjour,
Ma petite nièce âgée de tout juste 4 mois a eu une ablation de 20cm de côlon mardi de la semaine dernière pour cause de maladie de Hirschprung. Le transit ne repartant pas elle a été maintenue en soins "attentifs" jusqu’à hier où elle a finalement évacué naturellement des selles. Du coup elle est passée en hospitalisation normale hier soir. Aujourd’hui il n’y a à nouveau plus de transit et l’hôpital veut qu’elle sorte. Du jour au lendemain ils ont stoppé tout traitement (y compris les crèmes pour l’érythème fessier et les antibiotiques) et ne font plus aucun soin. Devant les souffrances de sa fille, ma soeur a repris les sondages pour la soulager.
La chirurgienne qui a opéré ma nièce (elle est partie en vacances) avait expliqué à ma soeur que la sortie de l’hôpital aurait lieu lorsque l’érythème fessier serait guéri, le transit normal et le poids supérieur à celui d’arrivée. Or aucun de ces critères n’est rempli aujourd’hui, et aucun médecin ou infirmière n’a ausculté l’enfant depuis hier. En parallèle, ma sœur et mon beau-frère sont en plein déménagement ce qui ne permet pas une hygiène correcte de la maison (poussières par ex). Ma sœur aurait donc préféré quitter l’hôpital une fois que la situation de santé de la petite serait meilleure, notamment en ce qui concerne les sondages douloureux à présent à cause de la plaie.
Cette situation vous paraît-elle normale ? L’enfant peut-elle partir alors que le transit n’est toujours pas rétabli ? Est-ce normal que du jour au lendemain il n’y ait plus aucun traitement ? Je sais qu’il est difficile de répondre sans voir l’enfant, mais un regard extérieur nous serait utile. Merci !
bonjour,
Aprés cure chirurgicale d’une maladie de hirschprung le transit intestinal doit normalement reprendre correctement avec possibilité de temps en temps d’avoir recours au nursing (sondage).
La prise de poids est signe dun bon transit intestinal.
L’erytheme fessier est habituel en relation avec la présence de selles sur une peau non habituée, necessitant des soins locaux.
En principe la sortie ne peut pas intervenir si le transit intestinal n’est pas bien établi et si la prise de poids n’est pas satisfaisante.
Je suis surpris que dans un centre de cirurgie pédiatrique il n’y ai pas un autre chirurgien pédiatre pour prendre le relai lorsqu’un confrère est absent.
cordialement
mon petit fils operé de cette maladie doit aller souvent aux urgences pour grosse constipation due à cette maladie ; opéré a 2 j le papa qui est mon fils pensait que ça irait mieux et guérirait ;or sur forum je lis que c est inguerissable ; dites moi si c est vrai
bonjour,
Les enfants porteurs d’une maladie de Hirschprung, une fois opérés, gardent assez souvent une tendance à la constipation qu’il faut prendre en charge comme toute constipation.
consultez un chirurgien pédiatre ou un gastro-enterologue pédiatre.
cordialement
bonjour,
mon fils a une forme courte de la maladie. Le diagnostic s’est donc fait tardivement mais il n’a pas eu besoin d’opération. Plusieurs lavements ont ete nécessaires puis une hygiene tres stricte et une alimentation tres surveillée. Il est également sous forlax depuis (20mg au début et aujourd’hui à 12mg / jour).Traitement qu’il est sensé suivre à vie. Il est âgé maintenant de 6 ans et ça va plutôt bien. Par contre il a un gros retard en motricité qui lui pose pas mal de soucis à l’école tant dans l’apprentissage que dans sa relation aux autres enfants (à cet âge, ils aimentbien se comparer, faire la course...). On m’a dit que ce retard est souvent lié à cette maladie car ce serait tout le système nerveux de l’enfant qui est "immature" à sa naissance. Je me demande si cette maladie est reconnue comme handicap et s’il est possible de faire un PPS pour l’école (à la demande des instituteurs).
Bonjour,
Cela ne parait pas exact. Il n’y a pas habituellement de retard psycho moteur associé à la maladie de hirschprung qui est un défaut de migration de cellules nerveuses le long tu tube digestif et non pas un problème de maturité.
cordialement
Bonjour Docteur
je voudrais bien vous demander votre avis, mon enfant agé de 7mois present une maladie de hirschsprung, son état de santé est bonne àpart sa souffrance de constipation.
puis je savoir la possibilité d’une intervention chirirgucale avant une année ,
bonjour,
si votre enfant a une maladie de Hirschprung il faut l’opérer sans attendre.
cordialement
Bonjour,
Ma fille de 2 mois à la maladie de Hirschprung ,elle à été opéré à 5 jours (pose d’ une stomie poche à changer tous les 2 jours). Elle devra se faire réopérer d’ici le mois de septembre .Le chirurgien nous à dit qu’ il faudrait certainement enlever le rectum .
Nous voulions savoir si cela n’ était pas trop risqué de se retrouver sans rectum pour le reste de sa vie ?
Quand pensez-vous ?
Cordialement.
bonjour,
Non (ce d’autant qu’il faut enlever la partie du tube digestif mal innervée) mais il faudra être vigilant lors de l’acquisition de la propreté et par la suite car il y a toujours un risque de constipation.
cordialelement.
mon fils est né avec la maladie de hirschprung , il a eu deux séance d’opération la 1ère à 2 mois pour une colostomie et a 12 mois pour la voie basse et depuis 04 mois il suis des séance de dilatation intestinale je veux tous connaitre sur les risque et les aventage de cette seance merci
Bonjour,
Ne sachant pas ce qui a été fait comme technique par le chirurgien nous ne pouvons vous donner d’avis.
Posez ces questions directement au chirurgien.
cordialement
Bonjour,
Mon fils a ete opéré de la maladie de Hirshprung à 5 semaines (ablation de 20 cm de colon) ... Tout s’est tres bien passé ainsi que sa reeducation anale.
Aujourd’hui âgé de presque 4 ans, propre a 2,5 ans, il semble qu’il nous fait comme un retour en arriere sur la propreté (uniquement selles) : il ne va plus spontanément aux toilettes et fait à répétition des selles dans son slip, en plusieurs fois comme s’il ne sentait pas l’envie d’aller aux toilettes venir ... J’ai jusqu’a présent (cela fait quand meme plusieurs mois que cela dure avec des retours à la normalité entre 2) mis cela sur le compte des émotions (dans l’ensemble c’est un petit garçon épanouie mais qui peut souffrir d’une séparation "inconsciente" avec moi surtout)..mais depuis quelques temps je me pose quand meme la question s’il ne pourrait pas y avoir une explication anatomique due à son opération .. peut-étre par rapport à sa croissance et ce passé chirurgical...
Merci pour votre avis. Cordialement.
Bonjour
Votre enfant fait de l’encoprésie, c’est à dire que son colon est plein de matière et que c’est le trop plein qui s’évacue.
Le traitement consiste à d’abord vider son colon par des lavements pendant 3-4 jours puis à obtenir qu’il aille à la selle 1 fois par jour, à un moment fixe (souvent le soir après le repas), que ce soit spontanément où à l’aide d’un suppositoire de glycérine ou un petit lavement.
cordialement
Merci beaucoup pour votre réponse. Pouvez-vous me donner plus d’explications sur les causes de cette encropésie chez mon fils afin de mieux cerner ce qu’il se passe ? et concernant les lavements, pas sure que mon fils soit d’accord (je lui en ai deja fait avant son opération mais il n’avait que quelques semaines, donc bien plus gérable) .. Vaut-t-il mieux d’abord consulter un medecin, ou un spécialiste, lequel ? ... Sinon, je me sens tout a fait capable de lui refaire .. Mais si la cause est psycologique, je ne voudrais pas le "traumatiser" encore plus.. Bref, merci pour vos conseils :)
Bonjour,
Je me permets de vous écrire aujourd’hui car mon petit frère de 4 et demi et atteint de la maladie d’Hirschprung, il avait depuis très longtemps les symptômes de cette maladie mais après plusieurs passages chez les gastro-antérologues, personne ne soupçonnait rien, jusqu’à ce qu’il décide de faire une biopsie, le diagnostic a été fait il y a 3 semaines par biopsie et il est en ce moment hospitalisé pendant 21 jours pour l’alimenter par sonde il me semble, pour que son intestin et colon aient le temps de se désinfecter avant l’intervention chirurgicale.
Les questions que ma famille et moi nous nous posions c’est :
Est-ce que cette maladie empêche de faire des gazs ?
Est-ce que l’intervention chirurgicale se déroule bien en temps normal ?
et pourquoi est-ce que les médecins n’ont pas détectés cette maladie plus tôt ?
Je me tourne vers vous aujourd’hui pour ces questions car à l’hopital, aucun des médecins n’est en mesure de répondre à ces questions et ils semblent tellement être ignorants de cette maladie qu’on commence à avoir peur.
Je vous remercie d’avance pour vos réponses.
Cordialement,
Bonjour
La maladie de Hirschsprung peut dans quelques cas être diagnostiquée tardivement devant des tableaux de constipation évoluant depuis la naissance. Parfois les signes sont moins marqués ce qui peut entraîner des retards au diagnostic.
En principe cette maladie entraîne des difficultés à l’émission des selles mais aussi des gazs.
La chirurgie correctrice est assez bien codifiée, relativement simple, à condition d’être réalisé par une équipe entraînée.
Ce qu’il faut savoir toutefois c’est que même opérés les patients porteurs d’une telle maladie ont tendance à rester constipés ce qui impose un suivi régulier.
Cordialement
Bonjour,
Ma fille de 4 mois a ete opéré de la.maladie par voie basse( technique la torre mondragon) et je voudrais savoir ce que veut dire les seances de dilatation et avec quoi fait ils les faire ? Aussi a quel rythme ? Merci je suis inquiète.
Bonjour,
Cela dépend de la situation locale et des habitudes des chirurgiens.
Dans le cadre de la maladie de Hirschprung il n’y a en principe pas besoin de dilatation, uniquement 1 ou 2 fois à distance du geste en consultation (en raison d’un rétrecissement sur la zone de suture, regressive)
cordialement
Bonjour, mon fils a la maladie de hirchprung, il a été opéré après 5 jour pour une colostomie, puis l’abaissement a l âge de 10 mois.
Après 4 mois de l"abaissement, mon fils a très mal quand il fait ces selle. Es ce que c est normal ?
Bonjour,
En principe cela ne devrait pas être douloureux. cela peut être du à des selles dures.
en cas de doute revoyez le chirurgien qui l’a opéré.
cordialement
Bonsoir.
Ma fille de 8 mois souffre de la maladie de hirschprung. En fait le problème a commencé à l’âge de deux mois. Et je suis inquiète’. Aidez moi
Bonjour,
Consultez un chirurgien pédiatre.
cordialement
Bonjour,
Ma fille a 5 ans et depuis 3 semaines un ventre rempli de gaz. Elle a également des maux de ventre. Le matin, tout est plat et cela nous étonne beaucoup ! Les médecins recherchent auj la cause et pense à la maladie de hirschsprung. Notre fille n’a jamais eu de gros symptômes de constipation.. Par de meconium tardif à la naissance non plus. Qu’en pensez vous ? Est il possible que tout se declenche d’un coup à l’âge de 5 ans ?
Je vous remercie.
Bonjour
L’hypothèse d’une maladie de Hirschsprung est toujours possible.
Cependant dans la situation de votre enfant il est très rare de découvrir cette maladie.
Pour autant il semble préférable d’envisager une biopsie rectale pour écarter ce diagnostic.
Cordialement
Bonsoir.
mon petit fils a été opéré en Algérie a l’âge de 7 mois mais il a avait tjr le même problème de constipation pendant 5 mois après son opération mais après un certain tps son transit devient de plus en plus irrégulier avec de diarrhée jusqu’au 12 fois par jrs et un ventre tjr ballonné et une croissance arrêté presque pas qu’il a la taille d’un enfant de 12 mois malgré il a l’âge de 28 mois ....
Maintenant je voulais avoir a bon médecin pour suivre l’état de mon enfant
Bonjour,
J’ai un fils de 17 mois qui a eu la maladie de Hirschprung et a été opéré (abaissement de la colostomie) à 9 mois. Tout s’est bien passé mais jusqu’à maintenant il a toujours son erythème fessier. Après chaque selle, ses fesses sont irrités si je ne le change pas assez rapidement. (j’ai déjà utilisé plusieurs crèmes) J’aurai souhaité savoir s’il y a des aliments qui ne favorisent pas trop l’acidité des selles.
Merci
Bonjour,
Le mieux est de vous adresser à une dieteticienne spécialisée chez l’enfant.
cordialement
Bonjour j’ aurais une question a vous posez pour la maladie d hirschprung bas je vois bcp de personnes parlé de constipation mon fils âgé de 10 ans a été opéré 5 fois a la naissance n’a jamais eu de selle consistante bien au contraire c est très liquide je ne comprends pas pourquoi ?
Bonjour,
Ne sachant pas le type d’interventions qu’il a eu, il est impossible de vous répondre.
cordialerment
Bonjour,
Ma fille a 2 ans et demi, et mon médecin a une grosse suspicion sur le fait qu’elle serai atteinte de la maladie de Hirschsprung. Constipation chronique (Duphalac depuis ces 1ers mois), fécalomes a répétition si pas de selles en bout de 3 jours.. mange très très peu, courbe de poids qui se casse « la gueule », et un ventre quotidiennement très gonflé, rempli d’air.
Est-ce possible qu’il est raison ? Il appelle la gastro-entérologue lundi matin à la première heure pour nous avoir un rendez-vous très rapidement et vérifier cela.
J’ai cru comprendre que la maladie se détecter aux premiers jours de vie. Ma fille est beaucoup plus âgée quand même ...
Cordialement.
Bonjour
Même si effectivement la majorité des maladies de Hirschprung sont diagnostiquées en période néonatale il peut arriver que le diagnostic soit tardif.
Il faut quand même savoir que ce diagnostic est rarement porté devant des tableaux de constipation opiniâtre.
Cependant cela ne dispense pas d’éliminer ce diagnostic en réalisant une biopsie rectale.
Il est donc tout à fait conseillé de consulter un gastro-entérologue pédiatre.
Cordialement
Bonjour mon fils à la maladie Hirschpung il c est fait opérée quelque jours après la naissance ...
Il a aujourd hui 9 ans entre temp il a eu une soeur qui a mtn 7 ans et qui n a pas eu cette maladie.. et la il vient d avoir une 2 ème soeur qui as mtn 2 mois et qui est extrêmement constipée gaz .... il suspect la maladie d Hirschpung... nous somme en attende des résultat de la biopsie ....
Ma question est est possible que plusieur enfants ais sa ? Est ce que le problème est génétique comment savoir si nos enfants risquerais d avoir eux aussi des enfants porteur de cette maladie ??... car oui sa s opéré sa se soigne mais mon fils est souvent constipé du coup fait des gaz et un peut de selle dans sont slip ... et du coup il fait la moquerie de ses camarade ... mon fils souffre bcp de c est moquerie ... et cela me rend mal ... mal qu il doit vivre avec cela ... merci d avance pour votre réponse..
Bonjour,
il existe des cas familiaux de maladie de Hirschprung, traduisant une possible atteinte genetique.
Cordialement
Bonjour mon fils a été operé de la maladie d’H a 2ans et demi , aujourd’hui il a 5ans et maintenant ça se passe bien sauf qu’il suinte toujours beaucoup dans son slip malgré qu’il aille aux toilettes tous les jours , je voudrais savoir jusqu’a quel age le suintement va s’arrêter ? En vous remerciant pour votre retour Cdt
Bonjour
Les signes que présente votre enfant peuvent être en relation soit avec une rétention de matières, même s’il a des selles quotidiennes, soit avec une insuffisance sphinctérienne complication possible de la chirurgie de la maladie de Hirschsprung.
Pour répondre à cette question il convient de consulter votre pédiatre ou le chirurgien pédiatre qui a opéré votre enfant.
Cordialement
Bonjour,
mes 2 enfants sont porteur de la maladie d’hirschprung,
l’ainé a une eu colostomie a la naissance et a 7 mois une opération, âgé de 5 ans, la propreté est acquis a 26 mois sans souci et il se gère seul pour allez aux toilettes.
ma deuxième, opération a 1 mois de naissance, avant fallait faire des lavements, la elle est âgée de 31 mois, elle a eu un passage de constipation en début d’année et c’est passé.
depuis 2 mois, elle est sur l’apprentissage de la propreté, c’est difficile, ne vas pas au pot ou aux toilettes seule, moi même je l’a met,
mais le problème ce qu’elle fait des traces de selles dans sa culotte, et elle se rend pas compte.
que faire ? lui laissez le temps ou prendre rendez-vous avec le chirurgien qui l’a suit depuis la naissance ?
Bonjour,
Le fait qu’il y ait des souillures traduit sans doute la présence d’une stase stercorale par mauvaise vidange colique.
Il parait sans doute préférable de rencontrer le chirurgien qui suit votre enfant.
Cordialement