La hernie diaphragmatique est due à l’existence d’une communication anormale entre la cavité abdominale et la cavité thoracique au travers d’un brèche diaphragmatique.

Elle peut être acquise, comme par exemple à la suite d’un grave accident de la voie publique. C’est exceptionnel chez l’enfant, ou congénitale. Les hernies diaphragmatiques congénitales sont polymorphes.

Généralement, la brèche diaphragmatique congénitale est postéro-latérale, plus souvent sur la coupole gauche que la droite ; c’est la hernie de Bochdalek.

La brèche est plus ou moins large pouvant aller jusqu’à une aplasie quasi complète d’une coupole. Le plus souvent, le feuillet péritonéal se continue directement au pourtour de la brèche par le feuillet pleural, c’est la hernie sans sac. Parfois la masse intestinale est recouverte d’un poche péritonéale et pleurale, c’est la hernie avec sac.

L’ensemble de la masse intestinale remonte dans le thorax où la pression se négative à chaque inspiration. Elle comprime le coeur qui est dévié du côté opposé et les poumons celui du côté de la hernie pouvant être plus ou moins hypoplasique. La cavité abdominale est déshabitée.

L’ensemble contribue à provoquer dés la naissance une insuffisance cardio-respiratoire sévère, voire rapidement mortelle. Le diagnostic est généralement posé ou fortement soupçonné à l’échographie ante-natale.

A la naissance, la détresse cardio-respiratoire est généralement évidente et c’est une véritable urgence de réanimation. La radio confirme la hernie diaphragmatique en montrant la présence massive d’anses intestinales dans un hémi-thorax, le plus souvent le gauche. L’intervention, après une réanimation intensive dans un centre hautement spécialisé, permettra de réintégrer la masse intestinale dans l’abdomen et de fermer la brèche diaphragmatique, le plus souvent par suture directe.

Malheureusement, du fait de l’existence d’une hypoplasie pulmonaire, d’une hyperpression abdominale après réintégration et d’une torsion des pédicules broncho-pulmonaires, l’intervention ne résout pas toujours les problèmes et la mortalité postopératoire reste élevée, souvent par mort subite.

Dans quelques cas rares, la hernie postéro-latérale peut n’être que de découverte tardive, plus ou moins fortuite. L’orifice est généralement de petite taille et la hernie avec sac, expliquant la bonne tolérance. L’intervention s’impose car une décompensation brutale est toujours possible. Ce type de hernie de diagnostic tardif une fois opérée le pronostic est généralement très bon.

Plus rarement la brèche diaphragmatique siège en avant, derrière l’appendice xyphoïde, c’est la hernie rétrocosto-xyphoïdienne dont la découverte est souvent fortuite sur un cliché du thorax et le pronostic excellent.

Ailleurs il n’y a pas de brèche diaphragmatique mais une déhiscence d’un coupole qui se laisse distendre comme dans la paralysie phrénique. On parle alors, à tort, d’une éventration diaphragmatique. Le tableau clinique est beaucoup moins bruyant, mais l’intervention est parfois nécessaire pour retendre la coupole en réalisant une plicature de celle-ci.

Quand à la hernie hiatale qui se fait par l’orifice oesophagien du diaphragme, nous la verrons en même temps que le reflux gastro-oesophagien.